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J-GLOBAL ID：201902270567777878   整理番号：19A0780236

特発性肺線維症:病因と管理【JST・京大機械翻訳】

Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management

著者 (6件)： Sgalla Giacomo (Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Unita Operativa Complessa di Pneumologia, Rome, Italy) ,  Iovene Bruno (Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Unita Operativa Complessa di Pneumologia, Rome, Italy) ,  Calvello Mariarosaria (Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Unita Operativa Complessa di Pneumologia, Rome, Italy) ,  Ori Margherita (Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena, Universita di Modena e Reggio Emilia, Modena, Italy) ,  Varone Francesco (Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Unita Operativa Complessa di Pneumologia, Rome, Italy) ,  Richeldi Luca (Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Unita Operativa Complessa di Pneumologia, Rome, Italy)
資料名： Respiratory Research (Web)  (Respiratory Research (Web))
巻： 19  号： 1  ページ： 32  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7545A  ISSN： 1465-993X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 特発性肺線維症(IPF)は,肺実質における線維性組織の異常蓄積により特徴付けられる慢性,進行性疾患であり,有意な罹患率と予後不良と関連する。本レビューは,IPF病因の理解と患者に提供できる治療選択肢において達成された実質的進歩を提示し,依然として開かれている診断と管理に関する問題に取り組むであろう。IPFにおける肺スカーリングの発生と進行の基礎となる病原性経路について,過去20年間にわたって多くのことが明らかにされている。持続的な肺胞上皮微小損傷と活性化は,遺伝的に感受性のある老化個体で生じる不規則な修復のいくつかの生物学的イベントの引き金として認識されている。集学的チーム議論は診断精度を向上させることが示されているにもかかわらず,現在の診断基準が厳密に適用されている場合,患者は依然として未分類のままであり,高分解能コンピュータ断層撮影スキャンまたは肺生検のいずれかにおいてUsual Interstial Patternの同定を必要とする。これらの患者の管理において,nintedanibとpirfenidoneは一貫して線維化過程の進行速度を低下させることが証明されている。しかしながら,多くの不確実性は,薬物の最初の選択,治療のための適切なタイミング,および併用療法レジメンの利益-リスク比の範囲で,これらの薬剤の正しい使用にまだ存在する。いくつかの新規化合物が,より標的化された治療アプローチの観点から開発されている。一方,これらの患者と彼らのキャリアの支持的ケアは適切に優先されるべきであり,関連共存症の迅速な同定と管理に向けてより大きな努力がなされるべきである。IPF病原生物学の理解における進歩に関して,遺伝子変異体の役割の更なる研究,疾患活性と行動を反映する後成的変化と他の分子バイオマーカーは,より早くより信頼性のある診断を可能にし,疾患表現型を改善し,IPFの個人化治療のための新しい薬剤の開発を支援する。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  ヒト ,  バイオマーカー ,  ターゲティング ,  感受性 ,  *病因 ,  *線維症 ,  表現型 ,  老化 ,  併用療法 ,  診断基準 ,  遺伝的変異 ,  コンピューター断層撮影
準シソーラス用語： 遺伝子変異 ,  計算機トモグラフィー ,  予後不良 ,  進行性疾患 ,  *特発性肺線維症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： 特発性肺線維症 ,  間質性肺疾患 ,  診断 ,  管理 ,  病因 ,  治療 ,  Nintedanib ,  ピルフェニドン

分類 (2件)： 呼吸器の疾患  (GI03000Z) ,  呼吸器の基礎医学  (GI01020H)

引用文献 (164件)：

• Taskar VS. Is idiopathic pulmonary fibrosis an environmental disease? Proc Am Thorac Soc. 2006;3:293-8.
• Proc Natl Acad Sci; Effects of cigarette smoke on the human airway epithelial cell transcriptome; A Spira, J Beane, V Shah, G Liu, F Schembri, X Yang; 101; 2004; 10143-10148; 10.1073/pnas.0401422101; citation_id=CR2
• Semin Respir Crit Care Med; Exposures and idiopathic lung disease; V Taskar, D Coultas; 29; 2008; 670-679; 10.1055/s-0028-1101277; citation_id=CR3
• Yale J Biol Med; Role of microbial agents in pulmonary fibrosis; OS Chioma, WP Drake; 90; 2017; 219-227; citation_id=CR4
• Respir Med; Lung microbiome and disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis: an analysis of the COMET study. Lancet; MLK Han, Y Zhou, S Murray, N Tayob, I Noth, VN Lama; 2; 2014; 548-556; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (2件)： 特発性肺線維症 ,  病因