文献

J-GLOBAL ID：201902271931587767   整理番号：19A1490960

心筋ミオシン結合蛋白質CとフォルミンFHOD3との相互作用【JST・京大機械翻訳】

Interaction between cardiac myosin-binding protein C and formin Fhod3

著者 (11件)： Matsuyama Sho (Department of Pharmacology, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, 889-1692 Miyazaki, Japan) ,  Matsuyama Sho (Department of Biochemistry, Kyushu University Graduate School of Medical Sciences, 812-8582 Fukuoka, Japan) ,  Kage Yohko (Department of Pharmacology, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, 889-1692 Miyazaki, Japan) ,  Fujimoto Noriko (Department of Biochemistry, Kyushu University Graduate School of Medical Sciences, 812-8582 Fukuoka, Japan) ,  Ushijima Tomoki (Department of Biochemistry, Kyushu University Graduate School of Medical Sciences, 812-8582 Fukuoka, Japan) ,  Tsuruda Toshihiro (Department of Internal Medicine, Circulatory and Body Fluid Regulation, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, 889-1692 Miyazaki, Japan) ,  Kitamura Kazuo (Department of Internal Medicine, Circulatory and Body Fluid Regulation, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, 889-1692 Miyazaki, Japan) ,  Shiose Akira (Department of Cardiovascular Surgery, Kyushu University Graduate School of Medical Sciences, 812-8582 Fukuoka, Japan) ,  Asada Yujiro (Department of Pathology, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, 889-1692 Miyazaki, Japan) ,  Sumimoto Hideki (Department of Biochemistry, Kyushu University Graduate School of Medical Sciences, 812-8582 Fukuoka, Japan) ,  Takeya Ryu (Department of Pharmacology, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, 889-1692 Miyazaki, Japan)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 115  号： 19  ページ： E4386-E4395  発行年： 2018年 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 心筋ミオシン結合蛋白質C(cMyBP-C)の変異は,家族性肥大性心筋症の主要な原因である。cMyBP-Cはミオシン含有AバンドのC領域における架橋配置を介して心臓機能を調節すると考えられているが,cMyBP-C機能が不明な機構である。cMyBP-C結合蛋白質として,心臓サルコメアの形成と維持に必須のアクチンオーガナイザー,ホルミン Fhod3を同定した。cMyBP-Cの心臓特異的N末端Ig様ドメインは,Fhod3の心臓特異的N末端領域と直接相互作用する。相互作用は,cMyBP-C結合領域を欠く非心臓Fhod3変異体がC-ゾーンに局在しないので,Fhod3のC-ゾーンへの局在化を指示すると思われる。逆に,Fhod3の心臓変異体はcMyBP-CヌルマウスにおいてC領域に局在することができず,肥大性心筋症の表現型を示した。cMyBP-Cヌルマウスの心筋症表現型はサルコメア完全性の欠損を伴うFhod3過剰発現によりさらに悪化したが,Fhod3蛋白質レベルの減少により部分的に改善され,Fhod3が異常に誤局在するcMyBP-Cヌル条件下で心臓機能に有害な影響を有することを示唆した。まとめると,これらの知見は,Fhod3がcMyBP-C関連心筋症の病因に寄与し,Fhod3が直接相互作用を介して心臓機能のcMyBP-C仲介調節に決定的に関与する可能性を示唆する。Copyright 2019 The Author(s). Published by PNAS. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *ミオシン ,  結合部位 ,  表現型 ,  病因 ,  心筋症 ,  *相互作用 ,  アクチン ,  *心筋 ,  完全性 ,  心臓 ,  サルコメア ,  過剰発現 ,  ドメイン構造 ,  心機能
準シソーラス用語： 局在化 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： CMYBP-C ,  アクチン ,  フォルミン ,  心筋症 ,  FHOD3

分類 (3件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  心臓  (EJ04020D) ,  循環系の基礎医学  (GJ01020K)

タイトルに関連する用語 (4件)： 心筋 ,  ミオシン結合蛋白質C ,  フォルミン ,  相互作用