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J-GLOBAL ID：201902280798612955   整理番号：19A0886864

古典的ガラクトース血症:ガラクトースストレス下の線維芽細胞の異なる膜プロテオミクスによる分子病理機構への洞察【JST・京大機械翻訳】

Classical Galactosemia: Insight into Molecular Pathomechanisms by Differential Membrane Proteomics of Fibroblasts under Galactose Stress

著者 (6件)： Staubach Simon (Institute of Biochemistry II, Medical Faculty, University of Cologne, Germany) ,  Mueller Stefan (Center for Molecular Medicine Cologne, University of Cologne, Germany) ,  Pekmez Murat (Institute of Biochemistry II, Medical Faculty, University of Cologne, Germany) ,  Pekmez Murat (Department of Molecular Biology and Genetics, Faculty of Science, Istanbul University, Turkey) ,  Hanisch Franz-Georg (Institute of Biochemistry II, Medical Faculty, University of Cologne, Germany) ,  Hanisch Franz-Georg (Center for Molecular Medicine Cologne, University of Cologne, Germany)
資料名： Journal of Proteome Research  (Journal of Proteome Research)
巻： 16  号： 2  ページ： 516-527  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1632A  ISSN： 1535-3893  CODEN： JPROBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ガラクトース-1-リン酸ウリジン(GALT;EC2.7.712)の欠損により引き起こされる遺伝性代謝疾患である古典的ガラクトセミアは,内因性ガラクトース誘導蛋白質脱グリコシル化に関与する可能性があるCNSと卵巣のガラクトース代謝の障害と重篤な長期発生をもたらす。GALT欠損細胞の膜ラフトプロテオームにおけるガラクトース誘導変化の探索において,ストレス因子の存在又は不在下で患者由来(Q)及び性及び年齢一致対照線維芽細胞(H)から脂質ラフトの示差分析を行った。全454(雌)または678(雄)蛋白質を明らかにした。ストレス因子不在下でのGALT(-)細胞特異的効果は,細胞膜(雌)または細胞移動(雄)への蛋白質標的化に関連する生物学的過程の細胞モデル依存性影響を明らかにした。しかし,一連の一般的なガラクトース誘導効果が観察され,それらの間で,N-糖蛋白質の品質管理に関与するERストレスマーカーGRP78とカルレチクリンが強く増加した。膜固定N-糖蛋白質受容体CD109は,カドヘリン-13,GLIPR1,グリピカン-1およびセマホリン-7Aと共にガラクトースストレス下で協調的に減少した。一連の蛋白質は2つの細胞モデルにおいて反対の折畳み変化を示したが,他は2つのモデルのうちの1つのみで変動した。Copyright 2019 American Chemical Society All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： モデリング ,  卵巣 ,  折畳み ,  受容体 ,  *プロテオミクス ,  *線維芽細胞 ,  細胞移動 ,  遺伝 ,  小胞体ストレス ,  代謝 ,  プロテオーム ,  ヒト ,  ヘキソース ,  アルドース
準シソーラス用語： セマホリン ,  カルレチクリン ,  GRP78 ,  内因性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 古典的ガラクトース血症 ,  GALT欠損症 ,  脂質ラフト ,  膜糖蛋白質 ,  示差プロテオミクス ,  ITRAQ

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

物質索引 (1件)： ガラクトース

タイトルに関連する用語 (5件)： ガラクトース血症 ,  線維芽細胞 ,  プロテオミクス ,  分子病理 ,  洞察