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J-GLOBAL ID：201902281199133990   整理番号：19A1539403

小児のEBV関連T細胞リンパ増殖性疾患の全身型のスペクトルに関する臨床病理学的研究:北アメリカにおける単一の三次医療小児施設の経験【JST・京大機械翻訳】

A clinicopathologic study of the spectrum of systemic forms of EBV-associated T-cell lymphoproliferative disorders of childhood: A single tertiary care pediatric institution experience in North America

著者 (11件)： Coffey Amy M. (Department of Pathology and Immunology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, Texas) ,  Lewis Annisa (Department of Pathology and Immunology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, Texas) ,  Marcogliese Andrea N. (Department of Pathology and Immunology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, Texas) ,  Elghetany M. Tarek (Department of Pathology and Immunology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, Texas) ,  Punia Jyotinder N. (Department of Pathology and Immunology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, Texas) ,  Chang Chung-Che (Department of Pathology, University of Central Florida and Florida Hospital, Orlando, Florida) ,  Allen Carl E. (Texas Children’s Cancer and Hematology Centers, Texas Children’s Hospital and Division of Pediatric Hematology-Oncology, Departments of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Houston, Texas) ,  McClain Kenneth L. (Texas Children’s Cancer and Hematology Centers, Texas Children’s Hospital and Division of Pediatric Hematology-Oncology, Departments of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Houston, Texas) ,  Gaikwad Amos S. (Texas Children’s Cancer and Hematology Centers, Texas Children’s Hospital and Division of Pediatric Hematology-Oncology, Departments of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Houston, Texas) ,  El-Mallawany Nader Kim (Texas Children’s Cancer and Hematology Centers, Texas Children’s Hospital and Division of Pediatric Hematology-Oncology, Departments of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Houston, Texas) ,  Curry Choladda V. (Department of Pathology and Immunology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, Texas)
資料名： Pediatric Blood & Cancer  (Pediatric Blood & Cancer)
巻： 66  号： 8  ページ： e27798  発行年： 2019年 
JST資料番号： W2716A  ISSN： 1545-5009  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:小児のEBV関連T細胞リンパ増殖性疾患(S-EBV-T-LPD)の全身型は,EBV陽性血球どん食リンパ組織球症(EBV-HLH),全身性EBV陽性T細胞リンパ腫(S-EBV-TCL)および全身性慢性活動性EBV感染症(S-CAEBV)の3つの主要型から成る。これらの疾患は,西欧諸国の小児においてまれに発生する。ここでは,そのような実体の8人の子供を記述した。小児のS-EBV-T-LPDによる8例(6つの臨床および2つの剖検)を,1990年から2015年まで遡及的に同定した。組織形態学,免疫表現型,EBV研究およびT細胞受容体遺伝子再配列研究を含む臨床病理学的パラメータを記録した。結果:患者は5人の女性と3人のヒスパニック,アジア人および白人起源を含み,年齢は14か月から9歳であった。発熱,肝ひ腫,細胞減少,異常なEBV血清学,および非常に高いEBVウイルス負荷は,一般的な所見であった。組織学的所見により,EBV+T細胞浸潤を示し,様々な程度の構造的変形と細胞学的異型を示し,細胞学的異型性は,リンパ腫と組織血球どん食に対して,軽度の細胞学的異型性からの範囲に及んだ。全ては,免疫組織化学によるフローサイトメトリーまたはCD5の損失により,CD5,CD7およびCD3を欠くdimを伴う異常なCD4+またはCD8+T細胞を示した。TCR遺伝子再配列研究は,すべての臨床症例(6/6)においてモノクローナル再編成を示した。結果は,骨髄移植の有無にかかわらず,HLH-94またはHLH-2004プロトコルに対する化学療法から成る治療では不十分であった。結論:米国における小児のS-EBV-T-LPDの大規模小児臨床病理学的研究において,EBV-HLH,S-EBV-TCL,およびS-CAEBVは多くの重複する特徴を示す。診断は困難であり,現在のHLH指向療法を用いて全体的転帰は不良である。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： CD3抗原 ,  遺伝子再編成 ,  薬物療法 ,  免疫組織化学 ,  CD5抗原 ,  *T細胞 ,  女性 ,  *子供 ,  フローサイトメトリー ,  剖検 ,  プロトコル ,  T細胞リンパ腫
準シソーラス用語： 転帰 ,  異型 ,  *全身 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： CAEBV ,  EBV ,  血球どん食症 ,  HLH ,  リンパ腫 ,  リンパ増殖性疾患

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (12件)： 小児 ,  EBV ,  T細胞 ,  リンパ増殖性疾患 ,  全身 ,  スペクトル ,  臨床病理学 ,  研究 ,  北アメリカ ,  三次医療 ,  施設 ,  経験