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J-GLOBAL ID：201902281978368922   整理番号：19A1345398

プロミネイン-1は胆道閉鎖症に関連する胆管線維症を促進する【JST・京大機械翻訳】

Prominin-1 Promotes Biliary Fibrosis Associated With Biliary Atresia

著者 (16件)： Zagory Jessica A. (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Fenlon Michael (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Dietz William (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Zhao Menghan (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Nguyen Marie V. (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Trinh Pavin (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Adoumie Maeva (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Park Alex (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Xu Jiabo (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Mahdi Elaa (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Glazier Alison (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Malkoff Nicolas (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Mavila Nirmala (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  Mavila Nirmala (Department of Gastroenterology, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA) ,  Wang Kasper S. (Department of Surgery, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, CA) ,  in conjunction with the Childhood Liver Disease Research Network
資料名： Hepatology  (Hepatology)
巻： 69  号： 6  ページ： 2586-2597  発行年： 2019年 
JST資料番号： T0889A  ISSN： 0270-9139  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 胆道閉鎖症(BA)患者において,肝内胆管線維症の程度は,先天性胆管障害の成功した外科的バイパスおよびその後の移植フリー生存と負の相関がある。著者らは最近,胆管線維形成に対するプロミネシン-1(Prom1)発現肝前駆細胞の集団の拡大を結びつけた。ここでは,Prom1発現前駆細胞がBA関連線維症において役割を果たすと仮定した。rhesusロタウイルス(RRV)仲介の実験的BAをProm1遺伝子座にノックアウトされた導入遺伝子Prom1~cre-ert2-nlacZに対してホモ接合した新生マウスで誘導し,機能的Prom1ノックアウト(KO)マウスと野生型(WT)同腹子を作成した。小児肝臓疾患研究コンソーシアムからのBA乳児からの臨床データと組織サンプルを分析した。肝外胆管閉塞はWTとKOマウスの両方に存在した;血清総ビリルビン(Tビリi)レベルに差はなかった。RRV誘導BAで典型的に観察される,PROM1~pos細胞集団の肝内門脈拡張は,KOマウスでは存在しなかった。RRV処理KOマウスは,WTと比較して,有意に少ないサイトケラチン-19(CK19)陽性小管反応(P=0.0004)および有意に少ない門脈周囲コラーゲン沈着(P=0.0001)を示した。RRV処理KOマウスは,形質転換成長因子(TGF)β活性化因子の重要な特異的サブユニットをコードするインテグリンβ6を有意に少なく発現した(P=0.0004)。成功した胆道ドレナージ(手術後3か月以内にTビリi≦1.5mg/dL)を有する乳児は,移植のない生存率の増加を予測し,Tビリi>1.5の患者と比較して有意に少ない肝臓のPROM1,CK19,およびコラーゲン-1αを発現した(P<0.05)。結論:PROM1は,部分的にインテグリン仲介TGF経路活性化を介して,胆管線維形成において重要な役割を果たす。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： サイトケラチン ,  *線維症 ,  生存率 ,  野生型 ,  門脈 ,  型ばらし ,  サブユニット ,  *胆道閉鎖 ,  *胆管 ,  インテグリン ,  ロタウイルス ,  ヒト ,  乳児 ,  コラーゲン ,  肝臓疾患 ,  マウス

分類 (2件)： 消化器の基礎医学  (GH01020E) ,  消化器の疾患  (GH03000W)

タイトルに関連する用語 (3件)： 胆道閉鎖症 ,  胆管線維症 ,  促進