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J-GLOBAL ID：201902282380541687   整理番号：19A1725204

I型VonHipple-Lindau症候群の一例報告と文献総括【JST・京大機械翻訳】

A case report of Type I Von Hipple-Lindau syndrome and literature review

著者 (9件)： Liu Ao (上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海 200025;上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科,上海 200025) ,  Xie Rongli (上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海,200025) ,  Zhao Zhifeng (上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海,200025) ,  Zhang Jun (上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海,200025) ,  Chen Dongjie (上海交通大学医学院附属瑞金医院盧湾分院 普通外科,上海,200020) ,  Gu Jianhua (上海市黄浦区東南医院 普通外科,上海,200023) ,  Xu Zhiwei (上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海,200025) ,  Xu Danfeng (上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科,上海,200025) ,  Fei Jian (上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海,200025)
資料名： Gandanyi Waike Zazhi  (Gandanyi Waike Zazhi)
巻： 31  号： 4  ページ： 221-225,232  発行年： 2019年 
JST資料番号： C3339A  ISSN： 1007-1954  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:膵臓多発嚢胞のI型VonHipple-Lindau症候群(VHL症候群)の臨床特徴及び診療策略を検討する。方法:上海交通大学医学院付属瑞金病院の1例の膵臓多発嚢腫を受診したI型VHL症候群患者の特徴を分析し、最近10年間の国内外の関連文献報告の症例資料を復習した。結果:文献資料14例及び膵臓多発嚢胞を受診したI型VHL症候群患者のうち、女性は80%を占め、平均診断年齢は44.9歳で、臨床表現は消化管症状が主であった。5例の患者のみがVHL遺伝子突然変異検査を行い、3例はVHL遺伝子突然変異の存在を確認した。治療の策略は、観察フォローアップ4例、全膵臓切除2例、膵臓部分切除6例、腫瘍除去1例、改流手術及びステント留置2例であった。結論:現在臨床ではVHL症候群に対する十分な認識が不足し、しかも根治手段がなく、臨床医師はこの複雑な遺伝性疾患に対する認識を強化し、VHL症候群の診断率を高め、患者の生存期間を延長し、生活の質を改善するのに役立つ。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 医師 ,  ステント留置術 ,  ヒト ,  症状 ,  突然変異 ,  女性 ,  膵臓切除 ,  *症例報告 ,  嚢腫 ,  *嚢胞 ,  クオリティオブライフ ,  遺伝病 ,  消化管
準シソーラス用語： 生存期間 ,  膵部分切除 ,  フォローアップ ,  診療 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (4件)： 神経系の腫よう  (GN04000V) ,  臨床腫よう学一般  (GE03010Y) ,  腫ようの外科療法  (GE03033T) ,  循環系の腫よう  (GJ04000J)

タイトルに関連する用語 (2件)： 報告 ,  文献