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J-GLOBAL ID：201902290090578723   整理番号：19A0807804

ω-O-アシルセラミド合成と皮膚バリア機能におけるPNPLA1の役割【JST・京大機械翻訳】

The role of PNPLA1 in ω-O-acylceramide synthesis and skin barrier function

著者 (3件)： Hirabayashi Tetsuya (Department of Advanced Science for Biomolecules, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, 2-1-6 Kamikitazawa, Setagaya-ku, Tokyo 156-8506, Japan) ,  Murakami Makoto (Laboratory of Microenvironmental and Metabolic Health Science, Center for Disease Biology and Integrative Medicine, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, 7-3-1 Hongo, Bunkyo-ku, Tokyo 113-8655, Japan) ,  Kihara Akio (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Kita 12-jo, Nishi 6-chome, Kita-ku, Sapporo 060-0812, Japan)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1864  号： 6  ページ： 869-879  発行年： 2019年 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトゲノムは,パタチン様ホスホリパーゼドメイン含有リパーゼ(PNPLA)/Ca2+非依存性ホスホリパーゼA_2(iPLA_2)ファミリーに属する9つの酵素をコードする。ほとんどのPNPLA/iPLA_2酵素は広く分布しており,脂質代謝においてホメオスタシスの役割を果たすために(ホスホノ)リパーゼとしてリン脂質または中性脂質に作用するが,PNPLA1の機能は数年前まで謎のままであった。しかしながら,ヒトPNPLA1遺伝子における変異が常染色体劣性先天性魚卵症(ARCI)と関連し,生化学的および遺伝子ノックアウト研究から得られた証拠は,グリセロリン脂質代謝よりもむしろ皮膚特異的スフィンゴ脂質代謝におけるこの酵素の機能を明らかにした。PNPLA1は分化ケラチン細胞で特異的に発現され,皮膚バリア機能に必須なスフィンゴ脂質の特殊クラスであるω-O-アシルセラミドの生合成において重要な役割を果たす。PNPLA1は,セラミドのトリグリセリドからω-ヒドロキシ脂肪酸へのリノール酸を特異的に輸送するユニークなトランスアシラーゼとして作用し,ω-O-アシルセラミドを生じる。本レビューにおいて,表皮ω-O-アシルセラミドの生合成経路及び生物学的役割を概説し,適切な皮膚バリア機能及びケラチン細胞分化に必要なbona fideアシルセラミドシンターゼとしてPNPLA1の機能を強調し,ARCI患者において現在同定されたPNPLA1の変異を要約した。本論文は,ホスホリパーゼA_2 Guest EditersのNovel機能と題する特集号の一部である:Makoto MurakamiとGerard Lambeau。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 常染色体 ,  分化 ,  アシルトランスフェラーゼ ,  リパーゼ ,  ケラチン細胞 ,  ヒト ,  生合成 ,  ホスホリパーゼ ,  遺伝子 ,  ホスホリパーゼA ,  トリグリセリド ,  ホメオスタシス ,  脂質代謝 ,  *セラミド ,  不飽和脂肪酸 ,  ジエン

著者キーワード (5件)： アシルセラミド ,  魚鱗症 ,  PNPLA1 ,  皮膚バリア ,  トランスアシラーゼ

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB05020M) ,  生体膜一般  (EF04010G)

物質索引 (1件)： リノール酸

タイトルに関連する用語 (3件)： アシルセラミド ,  皮膚バリア機能 ,  役割