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J-GLOBAL ID:201902291078644414   整理番号:19A2655246

抗IGLON5病:11年間の臨床経過と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Anti-IgLON5 Disease: A Case With 11-Year Clinical Course and Review of the Literature
著者 (6件):
資料名:
巻: 10  ページ: 1056  発行年: 2019年 
JST資料番号: U7085A  ISSN: 1664-2295  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: スイス (CHE)  言語: 英語 (EN)
抄録/ポイント:
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背景:抗IgLON5疾患は,炎症と神経変性の間の複雑な相互作用を伴う新しい疾患である。患者はIgLON5に対する抗体を開発するが,ニューロンタウ蛋白質の沈着も生じる。症状は,しばしばinsi発性の発症,緩徐な進行を有し,他の神経障害を模倣する。ここでは,11年の疾患経過を著しく延長した症例を報告し,現在報告されている症例について,提示,治療,および転帰に焦点を合わせてレビューした。【方法】抗IgLON5疾患のすべての報告された症例を評価した。2回(症例シリーズと単一症例報告)に報告された症例は慎重に除外された。結果:ほとんどの患者は,重篤な不眠,非急速眼球運動(NREM)パラソニアを伴う特徴的な睡眠障害を示し,最終的な運動と睡眠の不規則な呼吸(ぜん鳴と閉塞性睡眠時無呼吸)を伴う。その他の症状は,バルバーの関与,歩行不安定性,運動障害,動眼運動異常,dysautonomia,および末梢症状である。抗体は血清およびCSFの両方に存在し,ヒト白血球抗原(HLA)DRB1~*10:01およびHLA-DQB1~*05:01と強い相関がある。神経病理学的検査は,臨床症状(例えば脳幹の視床下部および被蓋部)と相関する領域におけるニューロンタウ沈着を伴う神経変性を明らかにする。大部分の症例は免疫療法に部分的に反応する。IVコルチコステロイド単独で治療または治療を受けなかった症例は,より強力な免疫療法で治療された症例より高い死亡率を有した。結論:抗IgLON5疾患の臨床スペクトルは,拡大し続けている。この新しい疾患における病態生理学,治療戦略および転帰を解明するために,さらなる研究が必要である。積極的免疫療法は生存を増加させるようである。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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, 【Automatic Indexing@JST】
分類 (1件):
分類
JSTが定めた文献の分類名称とコードです
神経系の疾患 
引用文献 (34件):
  • Sabater L, Gaig C, Gelpi E, Bataller L, Lewerenz J, Torres-Vega E, et al. A novel non-rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with sleep breathing disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series, characterisation of the antigen, and post-mortem study. Lancet Neurol. (2014) 13:575-86. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70051-1
  • Sabater L, Planaguma J, Dalmau J, Graus F. Cellular investigations with human antibodies associated with the anti-IgLON5 syndrome. J Neuroinflammation. (2016) 13:226. doi: 10.1186/s12974-016-0689-1
  • Gelpi E, Hoftberger R, Graus F, Ling H, Holton JL, Dawson T, et al. Neuropathological criteria of anti-IgLON5-related tauopathy. Acta Neuropathol. (2016) 132:531-43. doi: 10.1007/s00401-016-1591-8
  • Gaig C, Graus F, Compta Y, Hogl B, Bataller L, Bruggemann N, et al. Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease. Neurology. (2017) 88:1736-43. doi: 10.1212/WNL.0000000000003887
  • Honorat JA, Komorowski L, Josephs KA, Fechner K St, Louis EK, Hinson SR, et al. IgLON5 antibody: neurological accompaniments and outcomes in 20 patients. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. (2017) 4:e385. doi: 10.1212/NXI.0000000000000385
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