Williams-Beuren症候群とセリアック病:実際の関連性?【JST・京大機械翻訳】

Pangallo Elisabetta; Parma Barbara; Mariani Milena; Cianci Paola; De Paoli Anita; Maitz Silvia; Fossati Chiara; Panceri Roberto; Agosti Massimo; Selicorni Angelo

文献

J-GLOBAL ID：202002214347572036 整理番号：20A1880596

Williams-Beuren症候群とセリアック病:実際の関連性?【JST・京大機械翻訳】

Williams-Beuren Syndrome and celiac disease: A real association?

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資料名：
巻： 63 号： 9 ページ： Null 発行年： 2020年
JST資料番号： A1224A ISSN： 1769-7212 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

Williams-Buren症候群(WBS)患者におけるセリアック病(CD)スクリーニングは,文献で記載されたデータがWBSにおけるCD有病率に関して不一致であるが,示唆されている。方法:大規模コホートにおけるCD罹患率を明らかにするために,101名のWBSイタリア人患者[平均年齢:13.5歳]からのデータを遡及的に収集した。すべての患者はCD生化学スクリーニングを受けた:IgAと抗トランスグルタミナーゼ反射抗体(tTGA)。CD特異的HLAタイピングは,42人の患者に対して利用可能であった。ESPGHANガイドラインに従って,小腸生検を患者で実施した。7例のWBS患者において,明白なセリアック病と診断された。3人の患者において,CDは,症状,HLA-DQヘテロ二量体およびCD特異的抗体表題により確認し,一方,4人の患者では,小腸生検により確認した。著者らのコホートにおけるCD有病率は6.9%(7/101)である。42/101患者において,CD特異的HLAタイピングは利用可能であり,29/42(69%)の患者が遺伝的にCDに罹患した。CD有病率とCD特異的HLA有病率は,一般集団より高かった(p<0.001;p<0.001)。結論:著者らのコホートは,WBS患者におけるCDリスクが一般集団よりも有意に大きかったことを最も多く記述した。さらに,著者らのHLAタイピング結果および科学的文献は,WBS患者におけるより高いCD有病率が,遺伝的疾患自体と本質的には関連しないかもしれないが,より高いHLA罹患率を有することを示唆する。しかし,HLAタイピングは,この仮説を確認するために,より大きなWBSコホートで実施されるべきである。著者らのデータは,HLAタイピングがWBS患者において必須であり,CDスクリーニングが遺伝的に素因的である場合にのみ行うべきであることを確認する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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代謝異常・栄養性疾患一般 , 消化器の診断 , 消化器の疾患

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