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J-GLOBAL ID：202002214715387763   整理番号：20A0379438

細胞グロビン欠損はRD8マウスにおけるCRB1媒介網膜変性を増強する【JST・京大機械翻訳】

Cytoglobin deficiency potentiates Crb1-mediated retinal degeneration in rd8 mice

著者 (21件)： Kwon Young Sam (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Kwon Young Sam (College of Veterinary Medicine, Kyungpook National University, Daegu, South Korea) ,  Tham Addy (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Lopez Antonio Jacobo (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Edwards Sydney (Department of Surgical and Radiological Sciences, School of Veterinary Medicine, U.C. Davis, Davis, CA, United States) ,  Woods Sean (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Chen Jiajia (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Wong-Fortunato Jenna (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Quiroz Alonso Alejandra (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Javier Seanne (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Au Ingrid (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Clarke Maria (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Humpal Devin (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Lloyd K.C. Kent (Mouse Biology Program, U.C. Davis, Davis, CA, United States) ,  Lloyd K.C. Kent (Department of Surgery, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Thomasy Sara (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Thomasy Sara (Department of Surgical and Radiological Sciences, School of Veterinary Medicine, U.C. Davis, Davis, CA, United States) ,  Murphy Christopher (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States) ,  Murphy Christopher (Department of Surgical and Radiological Sciences, School of Veterinary Medicine, U.C. Davis, Davis, CA, United States) ,  Glaser Thomas M. (Department of Cell Biology and Human Anatomy, School of Medicine, U.C. Davis, Davis, CA, United States) ,  Moshiri Ala (Department of Ophthalmology and Vision Science, School of Medicine, U.C. Davis, Sacramento, CA, United States)
資料名： Developmental Biology  (Developmental Biology)
巻： 458  号： 2  ページ： 141-152  発行年： 2020年 
JST資料番号： C0522A  ISSN： 0012-1606  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 本研究の目的は,Crb1関連網膜症に対するサイトグロビン(Cygb)欠損の影響を決定することである。Crb1細胞極性複合体は光受容体機能と生存に必要である。Crb1関連網膜症は,Crb1変異の変動性によって完全に説明されない広範囲の表現型を網羅する。したがって,Crb1機能を修飾すると考えられる遺伝子は,研究の重要な標的である。Cygbの生物学的機能は,酸素輸送,活性酸素種の捕捉,および一酸化窒素代謝を含む。しかしながら,Crb1細胞極性複合体を含む疾患に対するCygbの関係は不明である。rd8突然変異(Cygb~-/-rd8/rd8)に対してホモ接合したCygbノックアウトマウスを,眼異常に対してスクリーニングし,光コヒーレンストモグラフィーおよび眼底写真を用いて画像化した。組織学および免疫組織化学のように,電気網膜造影を施行した。定量的PCRを用いて,Crb1関連細胞極性遺伝子の転写に及ぼすCygb欠損の影響を測定した。Cygb-/-rd8/rd8マウスは,重度の積層異常を伴う異常な網膜を発達させる。網膜は,背側網膜より重度に影響を受ける腹側網膜による進行性変性を受ける。Cygb発現は網膜神経節細胞層と内部核層のニューロンにある。免疫組織化学的研究は,細胞死が光受容体で優勢であることを示唆する。網膜電図振幅はa波とb波の減少を示し,光受容体疾患と一致した。Cygb欠損網膜は,Crb1関連細胞極性遺伝子の中程度の転写摂動を有していた。rd8変異のないCygb-/-マウスは,明らかな網膜異常を示さなかった。Cygbは,rd8マウスにおける網膜積層,細胞極性の維持,および光受容体生存に必要である。これらの結果は,Crb1関連網膜症における疾患修飾遺伝子としてのCygbと一致する。ヒト網膜におけるCygbの役割を調べるためにはさらなる研究が必要である。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 複合体 ,  *グロビン ,  ノックアウトマウス ,  光受容体 ,  遺伝子 ,  細胞死 ,  ヒト ,  ニューロン ,  *網膜 ,  免疫組織化学 ,  活性酸素 ,  網膜症 ,  表現型 ,  *網膜変性 ,  突然変異

分類 (2件)： 視覚  (EJ13020B) ,  発生と分化  (EJ16020W)

タイトルに関連する用語 (6件)： 細胞 ,  グロビン ,  欠損 ,  マウス ,  網膜変性 ,  増強