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J-GLOBAL ID:202002218599353767   整理番号:20A2452585

先天性播種性化膿性肉芽腫: 侵襲性多系統性障害の特性評価【JST・京大機械翻訳】

Congenital Disseminated Pyogenic Granuloma: Characterization of an Aggressive Multisystemic Disorder
著者 (30件):
資料名:
巻: 226  ページ: 157-166  発行年: 2020年 
JST資料番号: A0817B  ISSN: 0022-3476  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
抄録/ポイント:
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目的:脳出血関与に関連する高い罹患率を有する種々の臓器を含む”先天性播種性膿性肉芽腫”の臨床的,放射線学的および組織病理学的特徴を記述する。多重血管病変,内臓血管腫瘍,先天性血管腫症,多発性化膿性肉芽腫,または確定診断のない多発性血管病変と診断された患者について,1999年から2019年までのボストン小児病院における血管異常センターのデータベースを検索した。医療記録,写真,組織病理学的,およびイメージング研究の遡及的レビューを行った。画像検査の患者のみと膿原性肉芽腫の病理組織学的診断を含めた。8人の子供(5人の男性,3人の女性)には,先天性多巣性皮膚血管腫瘍があった。病変は脳(n=7),肝臓(n=4),脾臓(n=3),筋肉(n=4),骨(n=3),後腹膜(n=3)および腸/腸間膜(n=2)でも見られた。脊髄,肺,腎臓,膵臓および副腎(それぞれn=1)は,あまり一般的でなかった。平均追跡期間は21.8か月であった。脳および内臓病変は重度の神経学的後遺症を伴う出血性であった。病理組織学的診断は,出血と壊死の著明な領域を伴う膿原性肉芽腫であった。内皮細胞は拡大した核,淡い細胞質を有し,CD31に対して免疫陽性であり,D2-40およびグルコース輸送体1に対して陰性であった。先天性播種性化膿性肉芽腫は,主に皮膚,脳,内臓器官および筋骨格系に影響する,異なる多全身的悪性疾患である。他の多発性皮膚血管病変からのこの実体の分化は,可能な脳出血関与のため重要である。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
シソーラス用語:
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分類 (2件):
分類
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循環系の疾患  ,  皮膚の疾患 
タイトルに関連する用語 (5件):
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