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J-GLOBAL ID：202002218771002925   整理番号：20A2578168

Abernethy奇形の治療選択肢-2症例報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Treatment Option for Abernethy Malformation-Two Cases Report and Review of the Literature

著者 (12件)： Lin Yuese (Department of Paediatric Cardiology, Heart Center, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Lin Yuese (Key Laboratory on Assisted Circulation, Ministry of Health, Guangzhou, China) ,  Li Xuandi (Department of Paediatric Cardiology, Heart Center, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Li Xuandi (Key Laboratory on Assisted Circulation, Ministry of Health, Guangzhou, China) ,  Li Shujuan (Department of Paediatric Cardiology, Heart Center, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Li Shujuan (Key Laboratory on Assisted Circulation, Ministry of Health, Guangzhou, China) ,  Ba Hongjun (Department of Paediatric Cardiology, Heart Center, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Ba Hongjun (Key Laboratory on Assisted Circulation, Ministry of Health, Guangzhou, China) ,  Wang Huishen (Department of Paediatric Cardiology, Heart Center, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Wang Huishen (Key Laboratory on Assisted Circulation, Ministry of Health, Guangzhou, China) ,  Zhu Ling (Department of Paediatric Cardiology, Heart Center, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Zhu Ling (Key Laboratory on Assisted Circulation, Ministry of Health, Guangzhou, China)
資料名： Frontiers in Pediatrics (Web)  (Frontiers in Pediatrics (Web))
巻： 8  ページ： 497447  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7090A  ISSN： 2296-2360  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:Abernethy奇形は門脈系のまれな血管異常であり,これは先天性門脈系シャント(CPSS)としても知られている。この異常の臨床症状は,肝肺症候群(HPS)を含む重症であり,有意な低酸素血症とチアノーゼをもたらす。症例提示:この研究は,Abernethy Malformationの2症例を報告する。症例1は6歳男児で,血液酸素飽和は78%であった。症例2は6歳女児で,開心手術歴があり,右シャントに左心を残し,血液酸素飽和は83%であった。これら2人の子供は,原因不明のチアノーゼを有し,攪拌生理食塩水による造影心エコーにより,肺動静脈瘻と診断した。選択的逆行性カテーテル血管造影は門脈体循環路の存在を確認した。症例1は,I型Abernethy奇形であり,特定の治療を受けず,肝移植を待つことができた。症例2はII型Abernethyで,CPSSの経カテーテル閉鎖を受けた。20mm直径,14mm長の血管Plug(SHSMA Inc,上海,中国)を用いて,シャントを閉塞した。【結果】症例1では,少年は,運動時にチアノーゼと呼吸困難を悪化させた。症例2では,シャント閉鎖後に患者の運動耐性が改善した。3年の追跡調査の間,患者の血液酸素飽和は83から98%まで増加した。結論:結果は,これらの患者がAbernethy奇形を有するかもしれないので,原因不明のチアノーゼを有する小児が特別な注意を必要とすることを示して,それらの一部は,良好な結果で経カテーテル閉塞によって治療することができた。治療への鍵は,どのように診断され,注意深く評価されるかである。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血管 ,  酸素 ,  呼吸困難 ,  チアノーゼ ,  *文献展望 ,  低酸素症 ,  子供 ,  門脈 ,  カテーテル ,  開心術 ,  症例報告 ,  血管造影 ,  肝臓移植 ,  運動耐容能 ,  心エコー法

著者キーワード (5件)： Abernethy奇形 ,  肝肺症候群 ,  先天性門脈体循環シャント(CPSS) ,  肺動静脈瘻(pavf) ,  経カテーテルシャント閉鎖

分類 (1件)： 循環系疾患の外科療法  (GJ05030X)

引用文献 (12件)：

• GraceJAAngusPW. Hepatopulmonary syndrome: update on recent advances in pathophysiology, investigation, and treatment. J Gastroenterol Hepatol. (2013) 28:213-9. doi: 10.1111/jgh.1206123190201
• HowardERDavenportM. Congenital extrahepatic portocaval shunts-the abernethy malformation. J Pediatr Surg. (1997) 32:494-7. doi: 10.1016/S0022-3468(97)90614-X
• AbernethyJ. Account of two instances of the uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans B. (1793) 83:59-66. doi: 10.1098/rstl.1793.001029106224
• MorganGSuperinaR. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. (1994) 29:1239-41. doi: 10.1016/0022-3468(94)90812-5
• Alonso-GamarraEParrónMPérezAPrietoCHierroLLópez-SantamaríaM. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. RadioGraphics. (2011) 31:707-22. doi: 10.1148/rg.31310507021571652

タイトルに関連する用語 (4件)： 奇形 ,  治療選択肢 ,  症例報告 ,  文献レビュー