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J-GLOBAL ID：202002224045171084   整理番号：20A2092356

Pseudoxanthoma elasticum:腎疾患のない慢性腎臓病様血管損傷を評価するための興味深いモデル【JST・京大機械翻訳】

Pseudoxanthoma Elasticum: An Interesting Model to Evaluate Chronic Kidney Disease-Like Vascular Damage without Renal Disease

著者 (5件)： D’Marco Luis (Nephrology Department, Hospital Clinico Universitario, INCLIVA, Valencia, Spain) ,  Lima-Martinez Marcos (Department of Physiological Sciences, Universidad de Oriente, Bolivar, Venezuela) ,  Karohl Cristina (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Faculdade de Medicina, Porto Alegre, Brazil) ,  Chacin Maricarmen (Universidad Simon Bolivar, Facultad de Ciencias de la Salud, Barranquilla, Colombia) ,  Bermudez Valmore (Universidad Simon Bolivar, Facultad de Ciencias de la Salud, Barranquilla, Colombia)
資料名： Kidney Diseases  (Kidney Diseases)
巻： 6  号： 2  ページ： 92-97  発行年： 2020年 
JST資料番号： W6340A  ISSN： 2296-9381  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:偽黄色腫弾性(PXE;OMIM264800)は,眼の皮膚,血管壁およびブラシ膜におけるミネラル化および断片化した弾性線維の蓄積と関係した遺伝性多系疾患である。キャリアは,心血管系に特徴的な病変を示し,末梢および冠状動脈疾患ならびに僧帽弁弁症は,この疾患の心血管特徴としてしばしば存在する。PXEと慢性腎臓病(CKD)は,血管損傷と治療アプローチで共通パターンを共有する。今日まで,PXE治療は,長期抗凝固を避けて,網膜専門医および心臓専門医による注意深い追跡検査に焦点を絞った。CKDと同様に,低カルシウム食の維持,食事マグネシウムの増加,および水酸化アルミニウムまたはセベラマーのようなリン酸塩結合剤の添加は,中程度の利点を生じる可能性がある。最近,4-フェニルブチラート酸(4-PBA)は,細胞膜へのABCC6変異体効果の成熟を示した。さらに,PXEのヒト化マウスモデルにおいて,4-PBA投与はABCC6変異体の生理学的機能を回復させ,石灰化阻害の増強とABCC6関連石灰化障害の対立遺伝子特異的治療のための有望な戦略をもたらした。重要なメッセージ:PXE患者における血管障害は,CKDに類似したいくつかの成分を共有する。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 凝固 ,  マグネシウム ,  弾性 ,  心臓 ,  ブラシ ,  遺伝 ,  細胞膜 ,  石灰化 ,  *腎臓病 ,  対立遺伝子 ,  僧帽弁 ,  冠動脈疾患 ,  黄色腫 ,  血管壁 ,  *慢性腎臓病

著者キーワード (4件)： Pseudoxanthoma elasticum ,  慢性腎臓病 ,  血管石灰化 ,  ヒドロキシアパタイト

分類 (3件)： 循環系の臨床医学一般  (GJ01030V) ,  皮膚の診断  (GF02000J) ,  泌尿生殖器の臨床医学一般  (GM01030E)

タイトルに関連する用語 (5件)： 腎疾患 ,  慢性腎臓病 ,  血管損傷 ,  評価 ,  モデル