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J-GLOBAL ID：202002224668753768   整理番号：20A2440116

全身性アミロイドーシスの基礎徴候としてのAcral Localized Acquired Cutis laxa【JST・京大機械翻訳】

Acral localized acquired cutis laxa as presenting sign of underlying systemic amyloidosis

著者 (6件)： Vork Diana L. (Department of Dermatology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA) ,  Shah Kabeer K. (Department of Dermatology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA) ,  Shah Kabeer K. (Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA) ,  Youssef Molly J. (Department of Dermatology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA) ,  Wieland Carilyn N. (Department of Dermatology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA) ,  Wieland Carilyn N. (Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA)
資料名： Journal of Cutaneous Pathology  (Journal of Cutaneous Pathology)
巻： 47  号： 11  ページ： 1050-1053  発行年： 2020年 
JST資料番号： W2637A  ISSN： 0303-6987  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 局所後天性切離弛緩(ALACL)は後天性切離弛緩のまれな変異体であり,臨床的外観は遠位四肢のゆるく,冗長で皺のある皮膚により特性化される。定義により,影響を受けた組織の組織病理学は,疎または断片化した弾性線維を明らかにした。しかし,これはルーチン染色で評価することは困難であり,時には電子顕微鏡を必要とする。状態は,血漿細胞障害または再発性炎症状態と関連していた。拡大および生地指パッドを呈した65歳男性の症例を提示する。皮膚生検は,拡散皮膚アミロイド沈着性皮膚間質と弾性線維の減少を示したが,これらの変化はルーチンヘマトキシリンとエオシン染色で微妙であった。レーザー捕獲顕微解剖組織の質量分析は,ALκ型アミロイドを示し,更なる作業は,骨髄移植を必要とする原発性全身AL-κアミロイドーシスの診断を明らかにした。この症例は,後天性切離弛緩の珍しい提示を示し,この実体の病理組織学をレビューする場合,疑いの高いインデックスの必要性を強調する。加えて,この症例は,血漿細胞障害のような全身関連の可能性の調査の重要性を強調する。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 質量分析 ,  電子顕微鏡 ,  電子顕微鏡観察 ,  冗長性 ,  血漿 ,  *アミロイド ,  炎症 ,  間質組織 ,  染色 ,  男性 ,  捕獲 ,  弾性線維 ,  キャラクタリゼーション ,  パッド ,  *アミロイドーシス ,  骨髄移植

著者キーワード (4件)： アクラル ,  アミロイドーシス ,  Cutis laxa ,  形質細胞障害

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (3件)： 全身性アミロイドーシス ,  基礎 ,  徴候