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J-GLOBAL ID：202002228582567093   整理番号：20A0544770

塩化物コンダクタンス,鼻電位差および嚢胞性線維症の病態生理【JST・京大機械翻訳】

Chloride Conductance, Nasal Potential Difference and Cystic Fibrosis Pathophysiology

著者 (7件)： Procianoy Elenara da Fonseca Andrade (Pediatric Pulmonology Unit, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Procianoy Elenara da Fonseca Andrade (Post-Graduation Program in Pneumologic Sciences, Universidade Federal Do Rio Grande Do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  de Abreu e Silva Fernando Antonio (Pediatric Pulmonology Unit, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  de Abreu e Silva Fernando Antonio (Post-Graduation Program in Pneumologic Sciences, Universidade Federal Do Rio Grande Do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Marostica Paulo Jose Cauduro (Pediatric Pulmonology Unit, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Marostica Paulo Jose Cauduro (Post-Graduation Program in Child and Adolescent Health, Universidade Federal Do Rio Grande Do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Quinton Paul M. (Department of Pediatrics, UC San Diego School of Medicine, University of California, San Diego, San Diego, CA, USA)
資料名： Lung  (Lung)
巻： 198  号： 1  ページ： 151-156  発行年： 2020年 
JST資料番号： W4699A  ISSN： 1432-1750  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:嚢胞性線維症(CF)は,上皮陰イオンチャンネル嚢胞性線維膜コンダクタンス調節因子(CFTR)の機能不全により生じる多系遺伝疾患である。肥厚した粘液による粘膜繊毛クリアランスの低下は肺疾患病態生理の一部である。肥厚した気道表面液(ASL)が,不十分な塩化物分泌と過剰なナトリウム(ENaCを通して)と,周辺液からの水の過剰吸収,またはASLの相対的な酸性化による重炭酸塩分泌の欠如によって引き起こされるかどうかは議論の余地がある。表現型特性とCF遺伝子型によるin vivo塩化物コンダクタンスの大きさの間の相関は,これらの機構を解明し,新しい処理に直接的に役立つ。【方法】鼻電位差を,28人のCF患者(年齢0.3~28歳)で測定し,肺機能,膵臓表現型,肺コロニー形成および遺伝子型重症度と相関させた。【結果】:CFTR-塩化物コンダクタンスは,より良い肺機能(r=0.48;P=0.01)を有する患者において,より高齢患者(r=0.40;P=0.03)においてより良くて,遺伝子型重症度と関連した。好ましい化学勾配の存在下でのより高い塩化物拡散は緑膿菌陰性度と関連した(P<0.05)。より陰性のNPDmaxは,遺伝子型重症度と同様に膵臓不全(P<0.01)と関連していたが,肺機能とは関連していなかった。結論:CFTRによる陰イオン透過性,主に塩化物,しかし,重炭酸塩は,CF気道病態生理における最も重要な因子である。CFTR機能および/または気道酸性度を正確に補正するための治療は,明らかに優先的である。Copyright Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2019 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *嚢胞性線維症 ,  *塩化物 ,  炭酸水素塩 ,  アニオン ,  上皮 ,  気道 ,  表現型 ,  遺伝子型 ,  イオンチャンネル ,  *コンダクタンス ,  粘液 ,  緑膿菌 ,  *嚢胞 ,  酸性化 ,  炭酸

著者キーワード (5件)： 嚢胞性線維症 ,  遺伝病 ,  CFTR ,  重炭酸 ,  Pseudomonas aeruginosa

分類 (2件)： 細胞膜の輸送  (EF04020R) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (6件)： 塩化物 ,  コンダクタンス ,  鼻 ,  電位差 ,  嚢胞性線維症 ,  病態生理