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J-GLOBAL ID：202002229003390591   整理番号：20A0289500

アポリポ蛋白質E関連糸球体疾患【JST・京大機械翻訳】

Apolipoprotein E-related glomerular disorders

著者 (8件)： Saito Takao (Sanko Clinic, Fukuoka, Japan) ,  Saito Takao (Faculty of Medicine, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Matsunaga Akira (Department of Laboratory Medicine, Faculty of Medicine, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Fukunaga Megumu (Toyonaka Keijinkai Clinic, Toyonaka, Japan) ,  Nagahama Kiyotaka (Department of Pathology, Kyorin University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Hara Shigeo (Department of Diagnostic Pathology, Kobe City Medical Center General Hospital, Kobe, Japan) ,  Muso Eri (Division of Nephrology and Dialysis, Kitano Hospital, Osaka, Japan) ,  Muso Eri (Department of Food and Nutrition, Faculty of Contemporary Home Economics, Kyoto Kacho University, Kyoto, Japan)
資料名： Kidney International  (Kidney International)
巻： 97  号： 2  ページ： 279-288  発行年： 2020年 
JST資料番号： E0559B  ISSN： 0085-2538  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アポリポ蛋白質E(apoE)突然変異により生じる糸球体疾患のうち,アポE2ホモ接合体糸球体障害とリポ蛋白質糸球体障害(LPG)が特徴付けられている。アポE2ホモ接合体糸球体障害はホモ接合apoE2/2を発現する個体で見出されている。これは,マクロファージから誘導された泡沫細胞の著しい浸潤を伴う糸球体硬化症により組織学的に特性化され,時には非ラメラ化リポ蛋白質血栓を伴った。最近,ホモ接合apoE2/2と結合したapoE Toyonaka(Ser197Cys)のいくつかの症例が報告されており,非免疫性膜性腎症様特徴が糸球体で観察されている。興味深いことに,これらのケースでは,apoE蓄積はタンデム質量分析により同定された。したがって,これらの知見はアポE Toyonakaによるヒンジ損傷に起因する脂質のないapoE分子から生じる可能性があり,小分子として糸球体基底膜を横切る可能性があると推測される。LPGは低密度リポ蛋白質-受容体結合部位を囲むヘテロ接合アポE変異と主に関連し,それは泡沫細胞を欠くラメラ化リポ蛋白質血栓により組織学的に特性化される。最近の研究は,LPGが熱力学的不安定化,疎水性表面曝露,及びヘリックス領域内のアポE変異残基の不適合性から生じるアポEの凝集により誘導されることを示唆した。さらに,アポE5はLPGの発生および脂質誘導腎疾患における高リポ蛋白質血症による支持的役割を果たしている可能性がある。従って,多くのapoE変異が種々の機構を通して特徴的糸球体障害に寄与することは興味深い。特に,マクロファージは細胞質にリポ蛋白質を取り込み,泡沫細胞としてアポE2ホモ接合体糸球体障害の発生に寄与し,それらの機能不全は糸球体におけるリポ蛋白質の蓄積に寄与し,LPGにリポ蛋白質血栓を引き起こす可能性がある。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 突然変異 ,  細胞質 ,  小分子 ,  マクロファージ ,  *リポタンパク質 ,  *糸球体 ,  ヒンジ ,  疎水性 ,  LDL【リポタンパク質】 ,  タンデム質量分析 ,  ヘテロ接合 ,  脂質 ,  栓 ,  泡沫細胞 ,  *アポE

著者キーワード (6件)： アポリポ蛋白質E2ホモ接合体糸球体症 ,  アポリポ蛋白質E5 ,  アポリポ蛋白質E Toyonaka ,  アポリポ蛋白質変異 ,  リポ蛋白質糸球体症 ,  マクロファージ

分類 (1件)： 泌尿生殖器の基礎医学  (GM01020T)

タイトルに関連する用語 (2件)： アポリポ蛋白質E ,  糸球体疾患