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J-GLOBAL ID：202002229139700132   整理番号：20A2757487

原発性免疫不全症:単一三次医療センターにおける112人の中国人小児の後ろ向き研究【JST・京大機械翻訳】

Primary immunodeficiency disease: a retrospective study of 112 Chinese children in a single tertiary care center

著者 (4件)： Wu Jinhong (Department of Pulmonary, Shanghai Children’s Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai, China) ,  Zhong Wenwei (Department of Pulmonary, Shanghai Children’s Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai, China) ,  Yin Yong (Department of Pulmonary, Shanghai Children’s Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai, China) ,  Zhang Hao (Department of Pulmonary, Shanghai Children’s Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai, China)
資料名： BMC Pediatrics (Web)  (BMC Pediatrics (Web))
巻： 19  号： 1  ページ： 1-7  発行年： 2019年 
JST資料番号： U7444A  ISSN： 1471-2431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 原発性免疫不全症(PID)は,感染に対する感受性を増加させる免疫系の遺伝性欠損に起因する障害である。本研究では,2013年1月から2018年11月までの単一三次医療センターにおける国際免疫学会(IUIC)によって提示された2017基準に基づいて,PIDの112人の小児を診断,分類した。著者らは,それらのPID小児の臨床的特徴を遡及的に研究し,同様に追跡調査した。男性/女性比は6:1であった。最も高頻度に診断されたPIDは,重症複合免疫不全(SCID)(28.6%)および超IgM(HIGM)症候群(24.1%)であり,続いて主に抗体欠損(17.8%)であった。関連または症候群の特徴(12.5%)と食細胞数,機能,または両方(10.7%)の先天性欠損との複合免疫不全は,SCIDおよびHIGM症候群と比較して,著者らのセンターで一般的でなかった。さらに,20人の子供(17.8%)がPIDの陽性家族歴を有し,ほとんど全ての症例(97.3%)が再発性感染の病歴を有することを見出した。再発性気道感染は最も一般的な症状であり,皮膚と粘膜の細菌感染と下痢が続いた。さらに,免疫後の有害事象(AEFI)が患者の20.5%で認められ,免疫障害がPID患者で一般的に観察された。本研究では,47名の患者が同種造血幹細胞移植(allo-HSCT)を受け,これらの患者の2年全生存率(OS)率は78.7%(37/47)であった。OSはallo-HSCTを受けた異なる表現型を有するPID患者の間で広く異なることは注目に値する。SCID,HIGM症候群およびallo-HSCTを受けたPID患者の残りの2年OS率は,それぞれ14.3,83.3および100%であった。PIDは,典型的には初期に出現する。再発性感染と重篤な感染は,最も一般的な臨床症状であった。allo-HSCTは,PID患者に対する比較的有効な治療戦略である。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  気道 ,  抗体 ,  食細胞 ,  粘膜 ,  表現型 ,  免疫グロブリンM ,  細菌感染 ,  *子供 ,  免疫病 ,  治療計画 ,  造血幹細胞移植
準シソーラス用語： 同種造血幹細胞移植 ,  全生存率 ,  有害事象 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 原発性免疫不全症 ,  臨床的特徴 ,  人口統計学的特性 ,  小児 ,  中国

分類 (1件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

引用文献 (28件)：

• J Clin Immunol; International Union of Immunological Societies: 2017 primary immunodeficiency diseases committee report on inborn errors of immunity; C Picard, H Bobby Gaspar, W Al-Herz; 38; 2018; 96-128; 10.1007/s10875-017-0464-9; citation_id=CR1
• Pediatr Infect Dis J; Distribution, clinical features and molecular analysis of primary immunodeficiency diseases in Chinese children: a single-center study from 2005 to 2011; ZY Zhang, YF An, LP Jiang, W Liu, DW Liu, JW Xie, XM Tang, M Wang, XQ Yang, XD Zhao; 32; 10; 2013; 1127-1134; 10.1097/INF.0b013e31829aa9e9; citation_id=CR2
• J Investig Allergol Clin Immunol; Primary immunodeficiency in South China: clinical features and a genetic subanalysis of 138 children; H Zeng, Y Tao, X Chen; 23; 5; 2013; 302-308; citation_id=CR3
• J Clin Immunol; The 2017 IUIS phenotypic classification for primary Immunodeficiencies; A Bousfiha, L Jeddane, C Picard; 38; 2018; 129-143; 10.1007/s10875-017-0465-8; citation_id=CR4
• J Clin Immunol; Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for primary immunodeficiency 2015; C Picard, W Al-Herz, A Bousfiha; 35; 2015; 696-726; 10.1007/s10875-015-0201-1; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (6件)： 原発性免疫不全症 ,  三次医療 ,  センター ,  中国人 ,  小児 ,  研究