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J-GLOBAL ID：202002229512270926   整理番号：20A2156555

先天性血小板欠損患者の出血表現型と診断特性評価【JST・京大機械翻訳】

Bleeding phenotype and diagnostic characterization of patients with congenital platelet defects

著者 (10件)： Blaauwgeers Maaike W. (Van Creveldkliniek, University Medical Center Utrecht, University Utrecht, Utrecht, the Netherlands) ,  Kruip Marieke J.H.A. (Department of Haematology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, the Netherlands) ,  Beckers Erik A.M. (Department of Hematology, Maastricht University Medical Center, Maastricht, the Netherlands) ,  Coppens Michiel (Department of Vascular Medicine, Amsterdam Cardiovascular Sciences, Amsterdam University Medical Centers, University of Amsterdam, Amsterdam, the Netherlands) ,  Eikenboom Jeroen (Department of Internal Medicine, division of Thrombosis and Haemostasis, Leiden University Medical Center, Leiden, the Netherlands) ,  van Galen Karin P.M. (Van Creveldkliniek, University Medical Center Utrecht, University Utrecht, Utrecht, the Netherlands) ,  Tamminga Rienk Y.J. (Department of Pediatric Hematology, Beatrix Children’s Hospital, University Medical Center Groningen, Groningen, the Netherlands) ,  Urbanus Rolf T. (Van Creveldkliniek, University Medical Center Utrecht, University Utrecht, Utrecht, the Netherlands) ,  Urbanus Rolf T. (Van Creveld Laboratory, University Medical Center Utrecht, University Utrecht, Utrecht, the Netherlands) ,  Schutgens Roger E.G. (Van Creveldkliniek, University Medical Center Utrecht, University Utrecht, Utrecht, the Netherlands)
資料名： American Journal of Hematology  (American Journal of Hematology)
巻： 95  号： 10  ページ： 1142-1147  発行年： 2020年 
JST資料番号： E0721B  ISSN： 0361-8609  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 先天性血小板欠損(CPD)の表現型特性化は,医師がCPDサブタイプを認識し,予後の意味を知らせるのに役立つ。確認されたCPDを有する成人患者の大規模コホートの出血表現型と診断特性の分析を報告する。全部で96人の患者を分析し,それらをGlanzmann thromb無力症,Bernard-Soulier症候群,高密度顆粒欠損,ADPまたはトロンボキサンA2(TxA2)経路における欠損,分離血小板減少症または複合異常に分類した。ISTH-BAT出血スコア中央値は9(IQR5~13)であった。重度の月経出血(HMB)(80%),分娩後出血(74%),術後出血(64%)および後歯抽出出血(57%)が最も頻繁に発生した。まれな出血症状は,尿路(4%)と中枢神経系(CNS)出血(2%)から出血した。重症出血の大割合のドメインはCNS出血,HMBおよび後歯抜歯出血であった。Glanzmann thromb無力症と女性性は,より重度の出血表現型と関連していた。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 月経 ,  *血小板 ,  *出血 ,  中枢神経系 ,  *表現型 ,  女性 ,  成人 ,  顆粒 ,  予後 ,  母集団 ,  キャラクタリゼーション ,  血小板減少症 ,  抜歯
準シソーラス用語： 術後出血 ,  無力症 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (7件)： 血小板 ,  欠損 ,  患者 ,  出血 ,  表現型 ,  診断 ,  特性評価