心臓アミロイドーシスの治療における進歩【JST・京大機械翻訳】

Macedo Ariane Vieira Scarlatelli; Schwartzmann Pedro Vellosa; de Gusmao Breno Moreno; Melo Marcelo Dantas Tavares de; Coelho-Filho Otavio Rizzi

文献

J-GLOBAL ID：202002231012432793 整理番号：20A1064726

心臓アミロイドーシスの治療における進歩【JST・京大機械翻訳】

Advances in the Treatment of Cardiac Amyloidosis

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資料名：
巻： 21 号： 5 ページ： 36 発行年： 2020年
JST資料番号： W4274A ISSN： 1534-6277 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：文献レビュー発行国：ドイツ (DEU) 言語：英語 (EN)

結論:心アミロイドーシスは,高死亡率,最初の徴候と診断の間の長い遅延,診断と死亡の間の短い間隔に関連する。このシナリオは,医師間の改善された疾患認識と,多モード画像診断と集学的アプローチによる診断の有意な進歩により最近変化した。したがって,ここ数年の間,著者らはそれらの患者のために特異的治療にアクセスした。これらの治療はアミロイドーシスのタイプによって全く異なるが,実際の進歩がある。心臓病変を伴う全身性軽鎖アミロイドーシス(AL)は,心臓アミロイドーシスの最も一般的な形態である。心疾患の重症度はALアミロイドーシスにおける予後を規定する。軽鎖生産を抑制する化学療法と免疫療法の進歩は,結果を改善した。生存率のこれらの最近の改善は,通常,選択された患者に適用されている進行性軽鎖アミロイド心筋症患者では示されていない移植心臓除細動器や心臓移植のような治療を可能にした。トランスサイレチンアミロイドーシス(ATTR)に対して,心臓の関与を伴うアミロイドーシスの2番目の最も一般的な形態は,治療においても有意な進歩がある。最近まで,ATTR心筋症(ATTR-CM)に対する特異的治療法はなかったが,現在,疾患修飾療法が利用可能である。タfamのようなトランスチレチンを安定化する治療は,ATTR-CM患者に対する結果を改善することが示されている。遺伝子サイレンシングによるTTRの合成を停止する現代の治療は,患者がTTRアミロイドーシスを有する患者に対して陽性の結果を示している。アミロイド心筋症の治療において有意な進歩がなされており,それらの治療の普及によりさらに進歩することが期待される。著者らは現在,この疾患の患者について楽観的である。Copyright The Author(s) 2020 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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血液の診断 , 血液疾患の薬物療法 , 免疫性疾患・アレルギー性疾患の診断 , 循環系の診断

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