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J-GLOBAL ID：202002233573936810   整理番号：20A2155661

フェニルケトン尿症におけるトリプトファン代謝:フランス成人コホート研究【JST・京大機械翻訳】

Tryptophan metabolism in phenylketonuria: A French adult cohort study

著者 (7件)： Boulet Lysiane (Laboratoire des Maladies Hereditaires du Metabolisme, Service de Biochimie, Biologie Moleculaire, Toxicologie Environnementale, CHU de Grenoble-Alpes site Nord- Institut de Biologie et de Pathologie, La Tronche, France) ,  Besson Gerard (Service de Neurologie Generale, CHU de Grenoble-Alpes site Nord, La Tronche, France) ,  Van Noolen Laetitia (Laboratoire des Maladies Hereditaires du Metabolisme, Service de Biochimie, Biologie Moleculaire, Toxicologie Environnementale, CHU de Grenoble-Alpes site Nord- Institut de Biologie et de Pathologie, La Tronche, France) ,  Faure Patrice (Service de Biochimie, Biologie Moleculaire, Toxicologie Environnementale, CHU de Grenoble-Alpes site Nord- Institut de Biologie et de Pathologie, La Tronche, France) ,  ECOPHEN Study Group ,  Maillot Francois (CHRU de Tours, medecine interne, universite de Tours, INSERM 1253, Tours, France) ,  Corne Christelle (Laboratoire des Maladies Hereditaires du Metabolisme, Service de Biochimie, Biologie Moleculaire, Toxicologie Environnementale, CHU de Grenoble-Alpes site Nord- Institut de Biologie et de Pathologie, La Tronche, France)
資料名： Journal of Inherited Metabolic Disease  (Journal of Inherited Metabolic Disease)
巻： 43  号： 5  ページ： 944-951  発行年： 2020年 
JST資料番号： T0139A  ISSN： 0141-8955  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： トリプトファン(Trp)とフェニルアラニン(Phe)代謝の間の多くの類似性が存在する。Trp代謝の修飾はフェニルケトン尿(PKU)で見られる可能性がある。これらの代謝産物のいくつかは神経活性特性を有するので,それらはこの病理学で見られる神経学的障害において考慮されるべきであり,血液Phe濃度によって完全には説明されない。1501人の成人PKU患者(平均年齢26.8歳)を本研究に含めた。血漿Trp,キヌレニン(KYN),3-ヒドロキシキヌレン酸(3HK)およびキヌレン酸(KA)をタンデム質量分析と組み合わせた液体クロマトグラフィーにより分析した。KYNと3HKは一般集団と比較してPKU患者で有意に低く(P<0.0001),KAは有意に増加した(P=0.009)。さらに,PKU患者間で3HK濃度は有意に異なり,この食事のないPKU患者と比較して,対照低Phe食を受けた(P=0.0016)。食事のPKU患者において,AA代替物は,(P=0.0008)より高い血漿3HK濃度を可能にしたが,まだ一般集団レベルに達しなかった(P<0.0001)。更なる研究を行う必要があるが,Trp代謝は成人PKU患者で修飾される。Trp濃度だけでなく,完全なTrp代謝の探索はPKU集団において必要であるが,また,低生食で治療される代謝の他の先天性エラーにおいても必要である。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血漿 ,  液体クロマトグラフィー ,  代謝産物 ,  フランス共和国 ,  成人 ,  *フェニルケトン尿症 ,  類似性 ,  タンデム質量分析 ,  コホート研究 ,  アミノ酸 ,  芳香族アミン ,  芳香族ケトン ,  ジアミン ,  第一アミン ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族縮合化合物 ,  ヒドロキシ酸
準シソーラス用語： 神経学 ,  ケトン体尿症 ,  生食 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 3-ヒドロキシキヌレン酸 ,  キヌレン酸 ,  キヌレニン ,  液体クロマトグラフィーとタンデム質量分析の結合 ,  フェニルケトン尿症 ,  トリプトファン

分類 (2件)： 蛋白質・ペプチド・アミノ酸の代謝と栄養  (EJ02032I) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (3件)： キヌレニン ,  キヌレン酸 ,  トリプトファン

タイトルに関連する用語 (7件)： フェニルケトン尿症 ,  トリプトファン ,  代謝 ,  フランス ,  成人 ,  コホート ,  研究