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J-GLOBAL ID:202002235405527685   整理番号:20A0190898

混合MM型散発性creutzfeldt-ヤコブ病における2型病理学と拡散強調MRI強度の相関【JST・京大機械翻訳】

Correlating diffusion-weighted MRI intensity with type 2 pathology in mixed MM-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
著者 (11件):
資料名:
巻: 408  ページ: Null  発行年: 2020年 
JST資料番号: A1131A  ISSN: 0022-510X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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異常なプリオン蛋白質(PrP~Sc)型を有する影響を受けた被験者の存在が報告されており,それらの臨床的特徴は優勢なPrP-Sc型といくらか類似していたが,散発性Creutzfelt-Jakob病(sCJD)では変化していた。現在,sCJDにおける両方のPrP-Sc型の以前の同定は可能ではない。本研究では,同じ個人において他のPrP-Sc型とMM型sCJDの一致を臨床的に予測することを試みた。著者らは,49のsCJD症例の間で,微細液胞型海綿状(FV)と大きな合流性液胞型海綿状変化(LCV)の両方を有する7つのMM型sCJD症例を遡及的に同定した。これらの7症例における臨床的特徴,病理学的所見,および放射線学的異常をレビューした。また,信号強度指数(SII)を用いて,磁気共鳴拡散強調画像(DWI)上の超強度と海綿状変化パターンを関連させるために,5つの脳による局所的全身研究を行った。症例シリーズ研究において,優性LCVを有する患者1名は,より長い疾患期間,典型的症状の発症後,脳波検査における周期的な鋭い波複合体を示さず,6名のFV優性患者と比較して陰性14-3蛋白質所見を示した。LCV優性病変は,それぞれの患者においてFV優性病変よりDWI上でより高い強度を示す傾向があった。地域の全身研究では,LCV優性領域は,FV優性領域よりもDWI上で有意に高いSIIを示した。結論として,混合MM型sCJDは一般的に病理学的分布において優勢な表現型の臨床的特徴を示した。SIIは,MM1型sCJDの典型的な臨床経過を有する症例において,PrP~Sc2型の併発を調査するために臨床的に有用である可能性がある。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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神経系の疾患  ,  神経系の診断 
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