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J-GLOBAL ID：202002237605726526   整理番号：20A0590900

重度の影響を受けた成人SMA患者における治療評価のための最大咬合力 縦断的研究のためのプロトコル【JST・京大機械翻訳】

The Maximum Bite Force for Treatment Evaluation in Severely Affected Adult SMA Patients-Protocol for a Longitudinal Study

著者 (8件)： Kruse Teresa (Poliklinik fuer Kieferorthopaedie, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Kruse Teresa (Zentrum fuer Seltene Erkrankungen, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Lehmann Helmar C. (Klinik und Poliklinik fuer Neurologie, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Braumann Bert (Poliklinik fuer Kieferorthopaedie, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Braumann Bert (Zentrum fuer Seltene Erkrankungen, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Fink Gereon R. (Klinik und Poliklinik fuer Neurologie, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Wunderlich Gilbert (Zentrum fuer Seltene Erkrankungen, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany) ,  Wunderlich Gilbert (Klinik und Poliklinik fuer Neurologie, Universitaet zu Koln, Medizinische Fakultaet und Universitaetsklinikum Koln, Cologne, Germany)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 11  ページ： 139  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脊髄筋萎縮症(SMA)は脊髄における運動ニューロンの変性により特徴付けられる重篤な神経筋障害であり,広い臨床スペクトルを含む。すべての年齢および疾患段階の患者に対する新しい治療法(例えば,Nusinersen)の出現により,固定化された患者においてさえも,筋肉力のわずかな変化を検出するために,敏感な臨床的測定が必要である。しばしば四肢を動かすことができない。これらの患者については,運動機能を評価するために設定された良く確立された結果スケールが適切に機能しないので,著者らは,バルバー機能の微妙な変化を検出することができる最大咬合力の測定を提案した。このアプローチの必要条件を述べ,挑戦を論じ,パイロット研究からの最初の洞察を示した。最後に,疾患修正療法の有無にかかわらず,SMA患者の追跡中の最大咬合力の測定を評価するための研究デザインを提案した。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 運動神経 ,  筋力 ,  *咬合力 ,  成人 ,  必要条件 ,  スペクトル ,  パイロット試験 ,  脊髄 ,  延髄
準シソーラス用語： 神経筋 ,  運動機能 ,  脊髄性筋萎縮症 ,  *有効性評価 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 脊髄性筋萎縮症 ,  運動ニューロン ,  アンチセンスオリゴヌクレオチド ,  延髄神経筋機能 ,  咀嚼力 ,  圧電変換器

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

引用文献 (38件)：

• Mercuri E, Bertini E, Iannaccone ST. Childhood spinal muscular atrophy: controversies and challenges. Lancet Neurol. (2012) 11:443-52. doi: 10.1016/S1474-4422(12)70061-3
• Finkel RS, Mercuri E, Darras BT, Connolly AM, Kuntz NL, Kirschner J, et al. Nusinersen versus sham control in infantile-onset spinal muscular atrophy. N Engl J Med. (2017) 377:1723-32. doi: 10.1056/NEJMoa1702752
• Mercuri E, Darras BT, Chiriboga CA, Day JW, Campbell C, Connolly AM, et al. Nusinersen versus sham control in later-onset spinal muscular atrophy. N Engl J Med. (2018) 378:625-35. doi: 10.1056/NEJMoa1710504
• Day J. Nusinersen experience in teenagers and young adults with spinal muscular atrophy. In: Muscular Dystrophy Association Clinical Conference. Arlington, VA (2018). doi: 10.1056/NEJMoa1710504
• DMD- und SMA-Patientenregister,. (2019). Available online at: https://www.treat-nmd.de/register/ (accessed June 06, 2019). doi: 10.1056/NEJMoa1710504

タイトルに関連する用語 (7件)： 成人 ,  SMA ,  患者 ,  治療評価 ,  咬合力 ,  研究 ,  プロトコル