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J-GLOBAL ID：202002239163612369   整理番号：20A2154121

重症高トリグリセリド血症の再発と進行性合併症: 二重濾過血漿交換による効果的な長期治療【JST・京大機械翻訳】

Relapsing and Progressive Complications of Severe Hypertriglyceridemia: Effective Long-Term Treatment with Double Filtration Plasmapheresis

著者 (15件)： Grupp Clemens (Department of Nephrology, Academic Teaching Hospital Bamberg, Bamberg, Germany) ,  Grupp Clemens (Department of Nephrology and Rheumatology, Georg-August University Goettingen, Gottingen, Germany) ,  Beckermann Johannes (Department of Nephrology, St. Marien Hospital Vechta GmbH, Vechta, Germany) ,  Koster Eric (Department of Internal Medicine II, Hospital of Barmherzige Brueder, Trier, Germany) ,  Zewinger Stephen (Department of Internal Medicine IV-Nephrology, Saarland University Hospital, Homburg, Germany) ,  Knittel Markus (Joint Practice of Internal Medicine, Witten, Germany) ,  Walek Tilman (Kiel Kidney and Vascular Center, Kiel, Germany) ,  Hohenstein Bernd (Nephrological Center, Villingen-Schwennigen, Germany) ,  Jaeger Beate (Dialysis and Lipid Center North Rhine, Muelheim an der Ruhr, Germany) ,  Spitthover Ralf (Dialysis and Lipid Center North Rhine, Essen, Germany) ,  Klingel Reinhard (Apheresis Research Institute, Cologne, Germany) ,  Klingel Reinhard (First Department of Internal Medicine, University of Mainz, Mainz, Germany) ,  Fassbender Cordula M. (Apheresis Research Institute, Cologne, Germany) ,  Tyczynski Bartosz (Department of Nephrology, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen, Essen, Germany) ,  Grupp Clemens
資料名： Blood Purification  (Blood Purification)
巻： 49  号： 4  ページ： 457-467  発行年： 2020年 
JST資料番号： A0136B  ISSN： 0253-5068  CODEN： BLPUDO  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:重症高トリグリセリド血症(HTG)は,急性または再発性膵炎(AP)およびアテローム硬化性心血管疾患(ASCVD)のような主要な合併症と関連している。置換を必要としない二重濾過血漿交換(DFPP)によるトリグリセリド(TG)リッチリポ蛋白質(LP)の迅速な除去は,HTG誘導APの急性,短期治療に有効であることを見出した。HTG関連合併症を予防するためのDFPPの長期使用に関するデータは少ない。【目的】難治性患者におけるHTG関連合併症の再発を予防するための臨床診療における規則的DFPP治療の使用と有効性を評価する。方法:重症症候性薬剤と食事難治性HTGの患者における遡及的多施設研究を,通常のDFPP治療で行なった。HTG関連膵臓または心血管合併症の患者の発生率を,治療前および通常のDFPP治療と比較した。結果:10人の患者(3人の女性)は,ベースライン最大TG濃度2,587-28,090mg/dL(中央値5,487mg/dL;四分位範囲[IQR]4,340-12,636)で同定された。平均観察期間は,DFPP開始後の3.9±3.4年および3.8±3.0年であった。5人の患者において,重度のHTGは,カイロミクロン血症と関係して,2人の患者は,家族性部分脂肪ジストロフィーDunniganを有し,1人の患者は,更なるLP(a)-高リポ蛋白血症を示した。主なHTG関連合併症は,妊娠中に治療された1人の患者を含む8人の患者で再発性APであった。2人の患者は重度の進行性ASCVDを示した。長期DFPP治療で,HTG-会合膵臓または心血管合併症の年間率は,中央値1.4(IQR0.7-2.6)から0(IQR0.0-0.4;p<0.005)に減少した。イベントの絶対数は77%減少した。APの6人の患者(60%)のエピソードは起こらず,臨床的またはルーチンの画像法により検出されたASCVDの進行もなかった。DFPPは血漿からのTGリッチLPの除去に有効であり,安全で忍容性であった。結論:長期,規則的なDFPP治療は,重度のHTGおよび関連した再発性APまたはASCVDの進行を伴う患者の安定化を生じ,これは通常の食事および薬物療法に難治性であった。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *血漿 ,  妊娠 ,  リポタンパク質 ,  女性 ,  心血管疾患 ,  薬物療法 ,  基準線 ,  有効性 ,  *合併症 ,  高リポタンパク質血症 ,  アテローム性動脈硬化症 ,  *高トリグリセリド血症 ,  急性膵炎 ,  忍容性
準シソーラス用語： 心血管合併症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 二重濾過プラスマフェレーシス ,  高トリグリセリド血症 ,  急性膵炎 ,  動脈硬化性心血管疾患 ,  リポジストロフィー ,  妊娠

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (6件)： 重症 ,  高トリグリセリド血症 ,  再発 ,  合併症 ,  二重濾過血漿交換 ,  長期治療