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J-GLOBAL ID：202002239720184464   整理番号：20A0967778

小児における好酸球増加症(Gleich症候群)を伴う偶発性血管浮腫:臨床的レビュー【JST・京大機械翻訳】

Episodic angioedema with eosinophilia (Gleich syndrome) in children: A clinical review

著者 (10件)： Bertrand Valerie (Pediatric Unit, Le Havre Hospital, Le Havre, France) ,  Boccara Olivia (Department of Dermatology and Reference Center for Genodermatoses and Rare Skin Diseases (MAGEC), Universite Paris Descartes - Sorbonne Paris Cite, Institut Imagine, Hopital Universitaire Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France) ,  Filhon Bruno (Pediatric Unit, Le Havre Hospital, Le Havre, France) ,  Manca Florian (Pediatric Unit, Le Havre Hospital, Le Havre, France) ,  Lefevre Guillaume (National Referral Center for Hypereosinophilic Syndromes (CEREO), Suresnes, France) ,  Lefevre Guillaume (Departement de Medecine Interne et Immunologie Clinique, Centre de Reference des Maladies Auto-immunes Systemiques Rares du Nord et Nord-Ouest de France (CeRAINO), CHU de Lille, Universite de Lille, Lille, France) ,  Groh Matthieu (National Referral Center for Hypereosinophilic Syndromes (CEREO), Suresnes, France) ,  Groh Matthieu (Service de Medecin Interne, Hopital Foch, Universite Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines, Suresnes, France) ,  Kahn Jean-Emmanuel (National Referral Center for Hypereosinophilic Syndromes (CEREO), Suresnes, France) ,  Kahn Jean-Emmanuel (Service de Medecine Interne, Hopital Ambroise Pare, Universite Versailles-Saint Quentin-en-Yvelines, Boulogne-Billancourt, France)
資料名： Pediatric Allergy and Immunology  (Pediatric Allergy and Immunology)
巻： 31  号： 3  ページ： 297-302  発行年： 2020年 
JST資料番号： W2714A  ISSN： 0905-6157  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:好酸球増加症を伴うエピソード性血管浮腫(EAE,Gleich症候群)は,好酸球増加症を伴う再発性血管浮腫と頻繁に増加した血清免疫グロブリンMレベルから成る稀な疾患である。100名未満の患者が報告されているが,主に成人で,しばしば高好酸球性症候群(HES_L)のリンパ球性変異体の基礎となっている。本研究の目的は小児症例を同定し,記述することであった。【方法】:著者らは,水性好酸性症候群(CeReO)のためのフランス国立照会センターの中で参照されたEAEのすべての小児症例の遡及的研究を行った。次に,PRISMAガイドラインを適用して,系統的レビュー(データ源:PubMed,Web of Science)を実行した。結果:小児で発生したEAEの2つの報告されている以前に発表された症例のうち,主な臨床所見は,再発性血管浮腫,hibesおよび体重増加を含む成人のそれらを模倣した。最初の血管浮腫フレアとEAEの診断の間の時間の中央値は,公表された症例において5年であった。好酸球増加は一定で,通常は各発作で悪化したが,フレア間ではほとんど消失しなかった。全IgM血清レベルは16人の患者で上昇した。4人の小児は,異常なCD3-CD4+T細胞の証拠を示した。第一選択療法はすべての患者において経口コルチコステロイドに依存し,さらなる線(5名の患者に使用)はインターフェロン-α,メトトレキサートおよびシクロスポリンを含んだ。2人の小児は,追跡調査中に好酸球性心筋炎を発症した。結論:小児科医は,EAEが小児において考慮すべき診断であることを認識するべきである。T細胞免疫表現型はこの設定で保証される。予後は良いと思われるが,好酸球関連臓器損傷は持続性好酸球増加症患者で起こる可能性がある。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血清 ,  副腎皮質ホルモン ,  血清中濃度 ,  子供 ,  T細胞 ,  体重増加 ,  予後 ,  *好酸球 ,  インターフェロンα ,  発作 ,  *好酸球増加症 ,  CD3抗原 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族アミン ,  芳香族カルボン酸 ,  酵素阻害剤 ,  脂肪族カルボン酸 ,  カルボアミド ,  アミノカルボン酸 ,  第三アミン ,  ポリペプチド ,  シクロペプチド
準シソーラス用語： 後向き研究 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 小児 ,  好酸球増加症を伴う突発性血管浮腫 ,  Gleich症候群

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  血液疾患の薬物療法  (GK05020P)

物質索引 (2件)： メトトレキサート ,  シクロスポリン

タイトルに関連する用語 (7件)： 小児 ,  好酸球増加症 ,  症候群 ,  偶発性 ,  血管浮腫 ,  臨床 ,  レビュー