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J-GLOBAL ID：202002240400597700   整理番号：20A2646512

若年性CLN3疾患における眼病変を評価するための眼科評価尺度【JST・京大機械翻訳】

An Ophthalmic Rating Scale to Assess Ocular Involvement in Juvenile CLN3 Disease

著者 (10件)： Dulz Simon (Department of Ophthalmology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Atiskova Yevgeniya (Department of Ophthalmology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Wibbeler Eva (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Wildner Jan (Department of Ophthalmology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Wagenfeld Lars (Department of Ophthalmology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Schwering Christoph (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Nickel Miriam (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Bartsch Udo (Department of Ophthalmology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Spitzer Martin Stephan (Department of Ophthalmology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Schulz Angela (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany)
資料名： American Journal of Ophthalmology  (American Journal of Ophthalmology)
巻： 220  ページ： 64-71  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0599B  ISSN： 0002-9394  CODEN： AJOPA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Batten病の最も一般的な形態であるJuvenile CLN3疾患は,CLN3遺伝子の変異から生じる進行性神経変性障害である。本研究の目的は,疾患の進行を定量化するために,CLN3疾患に対する眼科評価尺度を設計することであった。遡及的,横断的研究。患者は,視覚試験,光コヒーレンストモグラフィーおよび眼底イメージングを含む眼科評価を受けた。また,患者をHamburg Juvenile Neuroal Cerofuscinosis(JNCL)スコアリングシステムを用いて評価した。眼科所見を0から3の範囲の重症度のグレードに分け,眼疾患の程度と神経機能および年齢の間の関係を評価した。21人の患者の42眼が含まれた。検査時の平均年齢は13.2歳(範囲,5.3~21.9歳)であった。平均眼科重症度グレードは2.4(範囲,0~3)であった。平均神経学的重症度スコアは9.9(範囲,4~14)であった。Ophthalmic徴候は,患者の年齢増加(r=-0.84;P<0.001)で重症度で増加し,CLN3眼評価尺度スコアとHamburg JNCLスコア(r=0.83;P<0.001)の間に強い相関が見られた。CLN3疾患の眼科症状は,患者の神経学的症状と年齢の重症度と密接に相関する。新たに確立されたHamburg CLN3眼評価尺度は,眼疾患重症度と進行の客観的マーカーとして役立ち,CLN3疾患に対する新規治療戦略の評価に有用なツールである。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 視覚 ,  遺伝子 ,  眼疾患 ,  *眼科学 ,  治療計画
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  *評価尺度 ,  重症度 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 眼の疾患  (GP03000U) ,  眼の診断  (GP02000N)

タイトルに関連する用語 (8件)： 若年 ,  CLN3 ,  疾患 ,  眼 ,  病変 ,  評価 ,  眼科 ,  評価尺度