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J-GLOBAL ID:202002241602808027   整理番号:20A0795931

ビタミンB12欠乏症と代謝媒介血栓性微小血管症(MM-TMA)【JST・京大機械翻訳】

Vitamin B12 deficiency and metabolism-mediated thrombotic microangiopathy (MM-TMA)
著者 (5件):
資料名:
巻: 59  号:ページ: Null  発行年: 2020年 
JST資料番号: W3421A  ISSN: 1473-0502  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 文献レビュー  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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血栓性微小血管障害(TMA)は,機械的因子,超大von Willebrand因子多量体の蓄積または補体仲介異常から生じる微小血管障害性溶血性貧血,血小板減少症および器官損傷により特徴付けられる。重症後天性ビタミンB12(コバラミン-CBL)欠損または先天性欠損Cbl代謝は,TMAを模倣する画像を導くことができた。後者は代謝仲介TMA(MM-TMA)と命名されている。この混乱は,ビタミンB12の非存在下での血小板生産の減少と結合した大きな赤色細胞断片化と,部分的には内皮障害を誘導する蓄積副産物と代謝産物により仲介される。TMAに対する高価で複雑な治療は,しばしば経験的試験の結果を示す経験的基礎で開始される。対照的に,ビタミンB12 Pseudo-TMAとMM-TMAは,適切なビタミンB12補給で処理できた。従って,これらの疾患を迅速に同定することは重要である。プラズムスコアのような検証された採点システムの最近の利用可能性は,単純な臨床的および実験室的パラメータを使用する。それは,その実験室パラメータにおける平均小体容積を組み込むので,これは擬似およびMM-TMAの同定に役立つ。おそらく,溶血のパラメータを変化させることにより,網状赤血球症を含む溶血パラメータを変化させることにより,そして/または他の溶血性パラメータを含めることにより,この同定を改良することができた。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (4件):
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循環系の臨床医学一般  ,  循環系の疾患  ,  血液の疾患  ,  血液の臨床医学一般 
タイトルに関連する用語 (4件):
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