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J-GLOBAL ID：202002241988183938   整理番号：20A0121163

細胞サイズ調節におけるポリシスチン1とポリシスチン2の異なる機能【JST・京大機械翻訳】

Divergent function of polycystin 1 and polycystin 2 in cell size regulation

著者 (16件)： Viau Amandine (Renal Department, University Medical Center, Freiburg, Germany) ,  Viau Amandine (Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Kotsis Fruzsina (Renal Department, University Medical Center, Freiburg, Germany) ,  Kotsis Fruzsina (Institute of Genetic Epidemiology, Faculty of Medicine and Medical Center, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Boehlke Christopher (Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Boehlke Christopher (Clinic for Palliative Care, Medical Center, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Braeg Simone (Renal Department, University Medical Center, Freiburg, Germany) ,  Klein Marinella (Renal Department, University Medical Center, Freiburg, Germany) ,  Nitschke Roland (Center for Biological Systems Analysis (ZBSA), Life Imaging Center, Albert-Ludwigs-University Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Nitschke Roland (Center for Biological Signaling Studies (BIOSS), Albert-Ludwigs-University Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Walz Gerd (Renal Department, University Medical Center, Freiburg, Germany) ,  Walz Gerd (Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Walz Gerd (Center for Biological Signaling Studies (BIOSS), Albert-Ludwigs-University Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Kuehn E. Wolfgang (Renal Department, University Medical Center, Freiburg, Germany) ,  Kuehn E. Wolfgang (Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Kuehn E. Wolfgang (Center for Biological Signaling Studies (BIOSS), Albert-Ludwigs-University Freiburg, Freiburg, Germany)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 521  号： 2  ページ： 290-295  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 常染色体優性多嚢胞性腎臓病(ADPKD)はPKD1またはPKD2の突然変異により引き起こされ,ポリシスチン1(PC1)とポリシスチン2(PC2)をコードする遺伝子である。PC1とPC2は一次繊毛に局在し,シグナル伝達イベントを調節すると考えられる蛋白質複合体を形成する。PKD1変異はPKD2より強い表現型と関連し,腎尿細管細胞におけるPC1特異的機能の存在を示唆した。しかし,多様な分子機能の証拠は乏しい。流体流による繊毛の曲げは,キナーゼLKB1を含む機構を通して細胞サイズの減少を誘導するが,PC2は誘導しない。ここでは,異なるin vitroアプローチを用いて,PC2とは対照的に,PC1はフロー下で細胞サイズを調節し,繊毛の消失を表現することを示した。PC1は,管状細胞における繊毛のmTORへの機械的偏向の結合に必要である。本研究は,ADPKDにおける疾患重症度に関連する尿細管細胞におけるポリシスチンの分岐機能を示す。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 流体流 ,  腎臓病 ,  in vitro実験 ,  タンパク質複合体 ,  遺伝子 ,  *繊毛 ,  優性 ,  表現型 ,  常染色体 ,  突然変異 ,  偏向 ,  尿細管 ,  嚢胞 ,  細胞情報伝達
準シソーラス用語： *ポリシスチン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： ポリシスチン ,  流れ ,  ADPKD ,  繊毛 ,  mTOR

分類 (5件)： 細胞膜の輸送  (EF04020R) ,  泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  遺伝子の構造と化学  (EC02020U) ,  腎臓  (EJ09030X)

タイトルに関連する用語 (4件)： 細胞サイズ ,  調節 ,  ポリシスチン1 ,  ポリシスチン2