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J-GLOBAL ID：202002242252926464   整理番号：20A0741786

PNP欠乏症の広範な臨床スペクトラムと移植結果【JST・京大機械翻訳】

The Broad Clinical Spectrum and Transplant Results of PNP Deficiency

著者 (8件)： Schejter Yael Dinur (Bone Marrow Transplantation Department, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel) ,  Even-Or Ehud (Bone Marrow Transplantation Department, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel) ,  Shadur Bella (Bone Marrow Transplantation Department, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel) ,  Shadur Bella (Immunology Division, Garvan Institute of Medical Research, Sydney, Australia) ,  Shadur Bella (Graduate Research School, University of New South Wales, Sydney, Australia) ,  NaserEddin Adeeb (Bone Marrow Transplantation Department, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel) ,  Stepensky Polina (Bone Marrow Transplantation Department, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel) ,  Zaidman Irina (Bone Marrow Transplantation Department, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel)
資料名： Journal of Clinical Immunology  (Journal of Clinical Immunology)
巻： 40  号： 1  ページ： 123-130  発行年： 2020年 
JST資料番号： T0105A  ISSN： 0271-9142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:プリンヌクレオシドホスホリラーゼ(PNP)は,不均一な臨床症状を伴う免疫不全の合併のまれな原因である。疾患の拡大臨床スペクトルに加え,この状態のための骨髄移植に関する利用可能なデータを要約することを目的とした。【方法】データを患者ファイルから遡及的に収集した。PNP欠損に対する造血幹細胞移植(HSCT)の文献のレビューを行った。結果:4名の患者をイスラエルの2施設で治療した。1人の患者は,移植前にCNS関与を伴うEBV関連リンパ腫で死亡した。他の3名の患者は,良好な免疫再構成移植後(追跡調査8~108か月)と優れた神経学的転帰を有する成功したHSCTを受けた。結論:PNPは様々な免疫不全であり,神経症状の有無にかかわらず様々な臨床状況で考慮されるべきである。HSCTは,タイムリーな方法で実施されると,優れた臨床転帰を有する良好な治療選択肢を提供する。Copyright Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2019 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 造血幹細胞移植 ,  再構成 ,  リンパ腫 ,  骨髄移植 ,  追跡調査 ,  イスラエル国 ,  免疫不全症候群 ,  プリンヌクレオシドホスホリラーゼ ,  *スペクトル ,  神経症状
準シソーラス用語： 治療法選択 ,  神経学的予後 ,  欠乏症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： PNP ,  造血幹細胞移植 ,  複合免疫不全 ,  EBV関連原発性免疫不全

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (4件)： 欠乏症 ,  臨床 ,  スペクトラム ,  移植