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J-GLOBAL ID：202002243048106315   整理番号：20A1049911

脱共役エンドソームCLC塩素/プロトン交換は重度の神経変性を引き起こす【JST・京大機械翻訳】

Uncoupling endosomal CLC chloride/proton exchange causes severe neurodegeneration

著者 (21件)： Weinert Stefanie (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Weinert Stefanie (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Gimber Niclas (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Gimber Niclas (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Deuschel Dorothea (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Deuschel Dorothea (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Stuhlmann Till (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Stuhlmann Till (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Puchkov Dmytro (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Farsi Zohreh (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Ludwig Carmen F (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Ludwig Carmen F (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Novarino Gaia (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Novarino Gaia (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Lopez-Cayuqueo Karen I (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Lopez-Cayuqueo Karen I (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Planells-Cases Rosa (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Planells-Cases Rosa (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Jentsch Thomas J (Leibniz-Forschungsinstitut fuer Molekulare Pharmakologie (FMP), Berlin, Germany) ,  Jentsch Thomas J (Max-Delbrueck-Centrum fuer Molekulare Medizin (MDC), Berlin, Germany) ,  Jentsch Thomas J (NeuroCure Cluster of Excellence, Charite Universitaetsmedizin Berlin, Berlin, Germany)
資料名： EMBO Journal  (EMBO Journal)
巻： 39  号： 9  ページ： e103358  発行年： 2020年 
JST資料番号： A0911B  ISSN： 0261-4189  CODEN： EMJODG  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： CLCクロリド/プロトン交換体はエンドリソソームの酸性化を支持し,それらの内腔Cl-濃度を上昇させる可能性がある。エンドソームClC-3の破壊は重度の神経変性を引き起こす。ClC-3 Cl-/H+交換の重要性を評価するため,ClC-3がCl-チャンネルに変換されるclcn3unc/uncマウスを作製した。clcn3-/-マウスと異なり,clcn3-unc/uncマウスは,ClC-3がヘテロマーを形成するCLC-4による補償により正常に見える。CLC-4蛋白質レベルは,clcn3~-/-において強く減少したが,ClC-3~uncは野生型ClC-3のようなCLC-4を結合し,安定化するので,clcn3~unc/uncマウスでは減少しなかった。CLC-4を欠くマウスは健康に見えるが,clcn3~unc/unc/Clcn4-/-マウスにおけるその欠如は,clcn3-/-マウスにおいて観察されるよりも強い神経変性を示す。ClC-3の一部はシナプス小胞上に見出されるが,小型シナプス後電流とシナプス小胞酸性化は神経変性セットの前にclcn3~unc/uncまたはclcn3-/-マウスでは影響されない。CL-4に対するCl-/H+交換活性と安定化効果の両方は,ClC-3の生物学的機能の中心である。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 塩化物 ,  生物活性 ,  テロマ ,  安定化作用 ,  チャネル ,  酸性化 ,  シナプス小胞 ,  野生型 ,  *エンドソーム
準シソーラス用語： *神経変性 ,  *脱共役 ,  *プロトン交換 ,  エンドリソソーム , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： アニオン輸送 ,  アニオン-プロトン交換体 ,  細胞内輸送 ,  網膜 ,  VGLUT1

分類 (1件)： 細胞構成体の機能  (EF03060C)

タイトルに関連する用語 (5件)： 脱共役 ,  エンドソーム ,  塩素 ,  プロトン交換 ,  神経変性