抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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患児、女、10歳、主因面色蒼白2ケ月あまりのため入院した。患児は2ケ月あまり前に明らかな誘因がなく、顔色の蒼白が現れ、偶に無力があり、発熱、関節の痛みなどの不快感がなく、治療を受けなかった。15日前に現地の病院で受診し、Hb90g/Lを検査し、鉄剤を経口投与した。後、患児の顔色が青白くなり、1日前にHb53g/Lを再検査した。更なる治療のため入院した。身体所見:血圧正常、顔色蒼白。血液検査:WBC6。4×109/L、RBC2。16×1012/L、Hb54g/L、MCV78。2fl;PLT388×109/L;Ret5。尿検査:赤血球269/HPF,蛋白(++),尿蛋白定量2。48g/24h、Coombs試験陰性;心筋酵素:CK198U/L、LDH285U/L、α-ヒドロキシ酪酸脱水素酵素(HBDH)234U/L;腎機能:尿素14。71mmol/L,クレアチニン153μmol/L,クレアチニンクリアランス34。7mlmin-1.1。73m-2;骨は増殖性貧血骨髄像を示した。自己抗体陰性;補体、免疫グロブリン正常;抗核抗体陰性;赤血球沈降率は54mm/hであった。血管炎4項目;抗ミエロペルオキシダーゼ抗体(MPO-Ab)陽性、抗好中球細胞質抗体(pANCA)陽性;肺CTは両肺炎性反応を示した。初歩的考察:ANCA関連全身性血管炎。高用量メチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウムの衝撃治療を行った。腎生検、腎病理検査を行った。糸球体18個、5個の小球性硬化、5個の細胞新月体、4個の細胞繊維性新月体、1個の盤状体形成;尿細管上皮細胞顆粒、空胞変性、多くの管型、片状萎縮、一部の小管上皮細胞ブラシ状脱落;腎間質多病巣、片状リンパ単球浸潤と繊維化を伴い、肉芽腫様構造を認めた。小血管壁肥厚、管腔狭窄(図1A)。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】