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J-GLOBAL ID：202002250339300144   整理番号：20A2064244

Ivacaftorは残存機能を付与するCFTR変異を有する進行性CF患者の肺疾患を改善する【JST・京大機械翻訳】

Ivacaftor improves lung disease in patients with advanced CF carrying CFTR mutations that confer residual function

著者 (14件)： Salvatore Donatello (Cystic Fibrosis Center, AOR Ospedale San Carlo, Potenza, Italy) ,  Terlizzi Vito (Cystic Fibrosis Center, Department of Pediatric Medicine, Anna Meyer Children’s Hospital, Florence, Italy) ,  Francalanci Michela (Cystic Fibrosis Center, Department of Pediatric Medicine, Anna Meyer Children’s Hospital, Florence, Italy) ,  Taccetti Giovanni (Cystic Fibrosis Center, Department of Pediatric Medicine, Anna Meyer Children’s Hospital, Florence, Italy) ,  Messore Barbara (Adult Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliera Universitaria San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy) ,  Biglia Carlotta (Adult Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliera Universitaria San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy) ,  Pisi Giovanna (Cystic Fibrosis Unit, Department of Pediatrics, University Hospital, Parma, Italy) ,  Calderazzo Maria Adelaide (Cystic Fibrosis Center, Hospital Giovanni Paolo II, Lamezia Terme, Italy) ,  Caloiero Mimma (Cystic Fibrosis Center, Hospital Giovanni Paolo II, Lamezia Terme, Italy) ,  Pizzamiglio Giovanna (Cystic Fibrosis Center - Adult Unit, Fondazione IRCCS Ca’ Granda, Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy) ,  Majo Fabio (Cystic Fibrosis Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital, Rome, Italy) ,  Cresta Federico (Cystic Fibrosis Center, IRCCS G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Leonetti Giuseppina (Cystic Fibrosis Regional Center, Department of Biomedical and Human Oncology, Pediatrics Section, U.O. ”B. Trambusti”, Policlinico, University of Bari, Bari, Italy) ,  De Venuto Domenica (Cystic Fibrosis Regional Center, Department of Biomedical and Human Oncology, Pediatrics Section, U.O. ”B. Trambusti”, Policlinico, University of Bari, Bari, Italy)
資料名： Respiratory Medicine  (Respiratory Medicine)
巻： 171  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： T0256A  ISSN： 0954-6111  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 予防接種はCFの革新的治療である。F508del患者および残存機能(RF)変異に対する第III相試験でのイバフター単剤療法は肺機能の改善を示した。RF変異を有する重症CF患者におけるイバフターの有効性と安全性を評価した。データは,イタリアのCFセンターから,イバカフターコンパシネート使用プログラムに登録された患者から採取した。データは,予防接種開始の1年前と1年後に収集した。26人の患者は,ワクチン接種を受けた。平均[標準偏差(SD)]パーセント予測FEV_1は治療前の33.9%(8.3)から12か月の治療(p<0.00001)後の44.0%(10.7)まで有意に増加した。6分歩行試験の平均距離は,ベースラインでの458.2(110.5)mから12か月後の524.8(91.9)mまで有意に改善した(p<0.00001)。抗生物質療法の総数は,ワクチン接種前の1年の1693からワクチン接種後の1年の714に減少し,静脈内抗生物質治療の日数は714から88に低下した。両結果は統計的に有意であった(p<0.00001)。静脈内治療を必要とする患者は26の23から5に減少した。平均(SD)汗塩化物レベルは79(22.3)mmol/Lから65(30.6)mmol/Lのベースラインから減少したが,この変化は有意ではなかった(p=0.26)。安全性の懸念は記録されなかった。重症肺疾患を伴うRFを与えるCFTR変異を有する患者において,Ivacftorによる治療は安全であり,1カ月で明らかで,12カ月で維持された臨床的に有意な改善をもたらす。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 標準偏差 ,  塩化物 ,  静脈 ,  イタリア共和国 ,  予防接種 ,  基準線 ,  有効性 ,  *肺疾患 ,  第三相試験
準シソーラス用語： 嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 ,  肺機能 ,  抗生物質療法 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 嚢胞性線維症 ,  CFTR ,  残存機能 ,  Ivacaftor

分類 (2件)： 感染症・寄生虫症一般  (GD01010H) ,  免疫療法薬・血液製剤の臨床への応用  (GW22020O)

タイトルに関連する用語 (6件)： 残存 ,  CFTR ,  変異 ,  Cf ,  患者 ,  肺疾患