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J-GLOBAL ID:202002250436328931   整理番号:20A1424448

in vivo動物モデルを用いた腸リンパ器官形成に対する現在のX-SCID治療の効果の解明【JST・京大機械翻訳】

Elucidation of the Effects of a Current X-SCID Therapy on Intestinal Lymphoid Organogenesis Using an In Vivo Animal Model
著者 (21件):
資料名:
巻: 10  号:ページ: 83-100  発行年: 2020年 
JST資料番号: W3051A  ISSN: 2352-345X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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X連鎖重症複合免疫不全(X-SCID)に関与する遺伝子であるIl2rgを欠く動物モデルを用いた臓器レベル研究は臨床的に利用できず,X-SCID患者の症状へのより深い洞察を得るための強力なツールである。著者らは,X-SCID動物モデルを用いて,ブタにおけるIl2rg遺伝子の欠失によって著者らのグループで最初に確立して,病理学,免疫学,微生物学,および栄養に基づく多重展望からの臨床徴候を理解した。また,X-SCID患者に対する現在の治療を模倣するために骨髄移植(BMT)でX-SCIDブタを治療し,器官レベルでの影響を検討した。さらに,X-SCID患者から採取した血清と糞便試料を用いて,結果を確認した。X-SCIDブタは小腸においてPeyerのパッチ(PPs)とIgA産生を完全に欠いているが,いくつかの機能障害性腸TとB細胞を有することを実証した。他の新規発見は,X-SCIDブタが不均一な腸ミクロフローラを発達させ,異常な血漿代謝産物を有し,X-SCIDが様々なin vivo機能に影響を及ぼす免疫障害であることを示した。重要なことに,X-SCIDブタにおけるPPの器官形成はBMTによって促進されなかった。BMT処理X-SCIDブタの小腸で発達したいくつかの単離リンパ濾胞は,IgA産生とミクロフローラ形成に寄与する証拠はなかった。一貫して,BMTを受けたX-SCIDのほとんどの患者は,十分な血清IgGの存在に関係なく,異常な腸免疫および微生物環境を有していた。これらの結果は,X-SCID患者に対する現在のBMT治療が,in vivoで多数の機能と関連する腸リンパ組織の器官形成を誘導するのに不十分であることを示す。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (3件):
分類
JSTが定めた文献の分類名称とコードです
免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  ,  実験用生物  ,  遺伝子操作 

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