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J-GLOBAL ID：202002250610746542   整理番号：20A0134420

Hirschsprung病を過小診断するか?【JST・京大機械翻訳】

Are We Underdiagnosing Hirschsprung Disease?

著者 (3件)： Kapur Raj P (Department of Pathology, Seattle Children’s Hospital and the University of Washington, Seattle, Washington) ,  Ambartsumyan Lusine (Department of Gastroenterology, Seattle Children’s Hospital and the University of Washington, Seattle, Washington) ,  Smith Caitlin (Department of Surgery, Seattle Children’s Hospital and the University of Washington, Seattle, Washington)
資料名： Pediatric and Developmental Pathology  (Pediatric and Developmental Pathology)
巻： 23  号： 1  ページ： 60-71  発行年： 2020年 
JST資料番号： W5367A  ISSN： 1093-5266  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Hirschsprung病(HSCR)は通常,遠位直腸のagli症と神経節転移領域を伴う近位隣接腸の可変長さとして定義されるが,神経解剖学的に異常な腸はすぐ上流に位置している。HSCRと関連動物モデルの病理学と遺伝学の理解における最近の改善は,非常に可変的な表現性を示している。腸神経病理学のスペクトルは,非常に短いセグメントのagli症を有する患者を含み,直腸の遠位1~2cmに限定され,おそらく真のagliセグメントを有する患者ではなく,それらの遠位直腸における非生理学的転移ゾーン病理学を含む。直腸生検における粘膜下神経節細胞の存在または不在は,これらの患者を除外するのに十分ではなく,粘膜下神経肥大および/または異常なコリン作動性粘膜神経支配が唯一の診断手掛かりである可能性がある。加えて,直腸生検によるHSCRの診断または除外は,現在,粘膜下組織適合性およびコリン作動性神経支配の評価に重点を置いて,カルレチニン免疫組織化学の粘膜パターンに部分的に依存している。直腸生検に対する外科的病理学アプローチにおけるこれらの最近の傾向は,奇形スペクトルの表現型的により穏やかな末端における患者をミスする可能性があり,その後の管理,予後および遺伝的カウンセリングに対する重大な意味がある。Copyright 2019, Society for Pediatric Pathology All rights reserved Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 予後 ,  表現型 ,  遺伝 ,  粘膜 ,  神経節 ,  適応性 ,  神経支配 ,  直腸 ,  免疫組織化学 ,  カウンセリング ,  スペクトル ,  *Hirschsprung病 ,  生検 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族アルコール ,  第四アンモニウム ,  アミノアルコール
準シソーラス用語： 直腸生検 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： Hirschsprung ,  診断 ,  遷移領域 ,  カルレチニン ,  生検 ,  神経肥大 ,  偽陰性

分類 (1件)： 消化器の疾患  (GH03000W)

物質索引 (1件)： コリン

タイトルに関連する用語 (2件)： Hirschsprung病 ,  診断