小児および青年における自己免疫性肝炎の急性発症【JST・京大機械翻訳】

Vratislav Smolka; Oksana Tkachyk; Jiri Ehrmann; Eva Karaskova; Martin Zapalka; Jana Volejnikova

文献

J-GLOBAL ID：202002251829669051 整理番号：20A1223189

小児および青年における自己免疫性肝炎の急性発症【JST・京大機械翻訳】

Acute onset of autoimmune hepatitis in children and adolescents

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資料名：
巻： 19 号： 1 ページ： 17-21 発行年： 2020年
JST資料番号： C2833A ISSN： 1499-3872 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：中国 (CHN) 言語：英語 (EN)

背景:自己免疫性肝炎(AIH)は稀な進行性肝疾患であり,小児症例の40%~50%で急性肝炎として現れる。これは,主に慢性肝炎の実験室および組織学的徴候による以前に認識されていない無症状AIHの自発的悪化,または既知の慢性疾患の急性増悪に対するものである。これらの患者のいくつかのみが急性肝不全(ALF)の基準を満たしている。【方法】2000年と2018年の間に著者らのセンターでAIHと診断された40人の小児を本研究に含めた。それらのすべては,可能性があるか確認されたAIHのために国際自己免疫肝炎グループ(IAIHG)の改訂された診断基準を満たした,そして,肝臓疾患の他の病因は除外された。患者を急性AIH(A-AIH)または慢性AIH(C-AIH)の2群に分けた。結果:AIHの急性発症は19/40人の小児(48%)で生じた。それらのうちの6人は,凝固障害と脳症を伴うALFの基準を満たした。ALFを有する6人の子供のうち5人は,以前に診断されていない慢性AIHの悪化を患い,そのうち4人の小児は組織学的に微小結節性肝硬変と確認された。残りの1人の患者は,中心小葉壊死を伴う劇症AIHを有していたが,以前の慢性肝障害の組織学的徴候はなかった。A-AIHにおいて,C-AIHにおけるよりも有意に低いレベルのアルブミン,より高いレベルのアミノトランスフェラーゼ,ビリルビン,INR,IgG,より高いIAIHGスコアおよびより重篤な組織学的所見を観察した。A-AIHとC-AIHの間に,患者の年齢と自己抗体の存在の差は観察されなかった。ALFと肝硬変を含むすべての小児はコルチコステロイドで治療し,生存し,AIH寛解を達成した。肝移植はどの患者でも示されなかった。結論:A-AIHの迅速で正確な診断は困難である可能性がある。しかし,免疫抑制療法のタイムリーな開始は,AIHの小児における予後を改善し,肝移植を示す数を減少させる。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

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免疫性疾患・アレルギー性疾患一般 , 消化器の疾患

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