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J-GLOBAL ID：202002251912601590   整理番号：20A0653064

Wntシグナル伝達調節による成人発症ハンチントン病IPSC由来ニューロン培養において修正された異常発生【JST・京大機械翻訳】

Aberrant Development Corrected in Adult-Onset Huntington’s Disease iPSC-Derived Neuronal Cultures via WNT Signaling Modulation

著者 (21件)： Smith-Geater Charlene (Department of Psychiatry and Human Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 92697, USA) ,  Hernandez Sarah J. (Department of Neurobiology and Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 96267, USA) ,  Lim Ryan G. (Department of Memory Impairment and Neurological Disorders, University of California Irvine, Irvine, CA 92697, USA) ,  Adam Miriam (Department of Biological Engineering, Massachusetts Institute of Technology, Cambridge, MA 02142, USA) ,  Wu Jie (Department of Biological Chemistry, University of California Irvine, Irvine, CA 92617, USA) ,  Stocksdale Jennifer T. (Department of Neurobiology and Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 96267, USA) ,  Wassie Brook T. (LeadCrunch, San Diego, CA 92101, USA) ,  Gold Maxwell Philip (Department of Biological Engineering, Massachusetts Institute of Technology, Cambridge, MA 02142, USA) ,  Wang Keona Q. (Department of Neurobiology and Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 96267, USA) ,  Miramontes Ricardo (Department of Memory Impairment and Neurological Disorders, University of California Irvine, Irvine, CA 92697, USA) ,  Kopan Lexi (Department of Neurobiology and Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 96267, USA) ,  Orellana Iliana (Department of Memory Impairment and Neurological Disorders, University of California Irvine, Irvine, CA 92697, USA) ,  Joy Shona (Neural Stem Cell Institute, Rensselaer, NY 12144, USA) ,  Kemp Paul J. (School of Biosciences, Cardiff University, Cardiff CF10 3AX, UK) ,  Allen Nicholas D. (School of Biosciences, Cardiff University, Cardiff CF10 3AX, UK) ,  Fraenkel Ernest (Department of Biological Engineering, Massachusetts Institute of Technology, Cambridge, MA 02142, USA) ,  Thompson Leslie M. (Department of Psychiatry and Human Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 92697, USA) ,  Thompson Leslie M. (Department of Neurobiology and Behavior, University of California Irvine, Irvine, CA 96267, USA) ,  Thompson Leslie M. (Department of Memory Impairment and Neurological Disorders, University of California Irvine, Irvine, CA 92697, USA) ,  Thompson Leslie M. (Department of Biological Engineering, Massachusetts Institute of Technology, Cambridge, MA 02142, USA) ,  Thompson Leslie M. (Department of Biological Chemistry, University of California Irvine, Irvine, CA 92617, USA)
資料名： Stem Cell Reports  (Stem Cell Reports)
巻： 14  号： 3  ページ： 406-419  発行年： 2020年 
JST資料番号： W3132A  ISSN： 2213-6711  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 異常なニューロン発生と有糸分裂細胞集団の持続性はハンチントン病(HD)を含む多数の神経障害に関与している。しかしながら,この潜在的病理の基礎となる機構は不明のままである。HD患者から誘導多能性幹細胞(iPSC)を分化させるために修飾プロトコルを使用し,培地スピニーニューロンに富むニューロン培養に影響を及ぼさず,細胞型はHDに最も影響を受けた。著者らは,単一細胞およびバルクトランスクリプトームおよびエピゲノム解析を行い,持続的サイクリンD1+神経幹細胞(NSC)集団が分化中の成人発症HD iPSCにおいて選択的に観察されることを示した。WNT阻害剤による処理は,ニューロンを保存しながらこのNSC集団を消失させた。まとめると,著者らの知見は,治療的補償の可能性を有する成人発症HD線条体ニューロンにおける異常な神経発達と成体神経形成を促進する可能性のある機構を同定する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 分化 ,  病理 ,  成体 ,  iPS細胞 ,  線条体 ,  神経幹細胞 ,  多能性幹細胞 ,  細胞周期 ,  ニューロパチー ,  *Huntington病 ,  サイクリンD1 ,  トランスクリプトーム ,  有糸分裂 ,  *ニューロン ,  RNA【核酸】

著者キーワード (9件)： ハンチントン病 ,  中棘ニューロン ,  Wntシグナル伝達 ,  神経幹細胞 ,  成人発症HD ,  人工多能性幹細胞 ,  単一細胞RNA-seq ,  開発 ,  細胞周期

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (9件)： Wntシグナル伝達 ,  調節 ,  成人 ,  発症 ,  ハンチントン病 ,  IPSC ,  ニューロン ,  培養 ,  異常発生