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J-GLOBAL ID：202002255264553803   整理番号：20A0208313

骨髄増殖性腫瘍と関連した内臓静脈血栓症:518症例に関する国際的,遡及的研究【JST・京大機械翻訳】

Splanchnic vein thromboses associated with myeloproliferative neoplasms: An international, retrospective study on 518 cases

著者 (45件)： Sant’Antonio Emanuela (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Sant’Antonio Emanuela (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Sant’Antonio Emanuela (Medical Genetics, University of Siena, Siena, Italy) ,  Guglielmelli Paola (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Guglielmelli Paola (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Pieri Lisa (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Pieri Lisa (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Primignani Massimo (CRC ”A. M. e A. Migliavacca” Center for Liver Disease, Division of Gastroenterology and Hepatology, Foundation IRCCS Ca Granda Maggiore Policlinico Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Randi Maria Luigia (Department of Medicine - DIMED, University of Padova Medical School, Padova, Italy) ,  Santarossa Claudia (Department of Medicine - DIMED, University of Padova Medical School, Padova, Italy) ,  Rumi Elisa (Department of Hematology Oncology, IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation and University of Pavia, Pavia, Italy) ,  Cervantes Francisco (Hematology Department, Hospital Clinic, IDIBAPS, Barcelona, Spain) ,  Delaini Federica (Hematology and Bone Marrow Transplant Unit, Azienda Ospedaliera Papa Giovanni XXIII, Bergamo, Italy) ,  Carobbio Alessandra (Hematology and Bone Marrow Transplant Unit, Azienda Ospedaliera Papa Giovanni XXIII, Bergamo, Italy) ,  Betti Silvia (Institute of Hematology, Catholic University, Fondazione Policlinico A. Gemelli IRCCS, Rome, Italy) ,  Rossi Elena (Institute of Hematology, Catholic University, Fondazione Policlinico A. Gemelli IRCCS, Rome, Italy) ,  Lavi Noa (Department of Hematology and Bone Marrow Transplantation, Rambam Health Care Campus, Haifa, Israel) ,  Harrison Claire N. (Department of Haematology, Guy’s and St. Thomas NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Curto-Garcia Natalia (Department of Haematology, Guy’s and St. Thomas NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Gisslinger Heinz (Department of Internal Medicine I, Division of Hematology and Blood Coagulation, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Gisslinger Bettina (Department of Internal Medicine I, Division of Hematology and Blood Coagulation, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Specchia Giorgina (Department of Emergency and Organ Transplantation, Section of Hematology with Transplantation, Medical School, University of Bari, Bari, Italy) ,  Ricco Alessandra (Department of Emergency and Organ Transplantation, Section of Hematology with Transplantation, Medical School, University of Bari, Bari, Italy) ,  Vianelli Nicola (Department of Hematology and Clinical Oncology “L. and A. Seragnoli” S. Orsola-Malpighi Hospital, Bologna, Italy) ,  Polverelli Nicola (Department of Hematology and Clinical Oncology “L. and A. Seragnoli” S. Orsola-Malpighi Hospital, Bologna, Italy) ,  Koren-Michowitz Maya (Department of Hematology, Shamir Medical Center (Assaf Harofeh), Zerifin, Israel and Sackler school of Medicine, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel) ,  Ruggeri Marco (Hematology, San Bortolo Hospital, Vicenza, Italy) ,  Girodon Francois (CHU Dijon, Laboratoire d’Hematologie, Dijon, France) ,  Ellis Martin (The Hematology Institute and Blood Bank and Translational Hemato-Oncology, Meir Hospital, Kfar-Saba, Israel) ,  Iurlo Alessandra (Hematology Division, Foundation IRCCS Ca’ Granda-Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy) ,  Mannelli Francesco (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Mannelli Francesco (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Mannelli Lara (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Mannelli Lara (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Mannelli Lara (Medical Genetics, University of Siena, Siena, Italy) ,  Sordi Benedetta (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Sordi Benedetta (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Loscocco Giuseppe Gaetano (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Loscocco Giuseppe Gaetano (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy) ,  Cazzola Mario (Department of Hematology Oncology, IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation and University of Pavia, Pavia, Italy) ,  De Stefano Valerio (Institute of Hematology, Catholic University, Fondazione Policlinico A. Gemelli IRCCS, Rome, Italy) ,  Barbui Tiziano (Research Foundation, Azienda Ospedaliera Papa Giovanni XXIII, Bergamo, Italy) ,  Tefferi Ayalew (Division of Hematology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota) ,  Vannucchi Alessandro Maria (CRIMM, Centro di Ricerca e Innovazione per le Malattie Mieloproliferative, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Florence, Italy) ,  Vannucchi Alessandro Maria (Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Universita degli Studi, Firenze, DENOTHE Excellence Center, Florence, Italy)
資料名： American Journal of Hematology  (American Journal of Hematology)
巻： 95  号： 2  ページ： 156-166  発行年： 2020年 
JST資料番号： E0721B  ISSN： 0361-8609  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 骨髄増殖性ネプラスム(MPN)コースは,内臓静脈(SVT)として異常な部位を含む血栓症により複雑化される。それらの管理は挑戦的であり,それらの複合血管リスクを与える。著者らは,MPN研究と治療(IWG-MRT)のための国際作業グループのフレームワークにおける遡及的,コホート研究,およびAIRC-Grupo Italiano Malattie Mielo増殖(AGIMM)を実行した。合計518名のMPN-SVT症例を収集し,1628名の非選択,対照MPN母集団と比較し,疾患サブタイプに適合させた。MPN-SVTによるそれらは,対照と比較してより若くて(中央値44年),女性において豊かであった。PV(37.1%)とET(34.4%)が最も頻繁な診断であった。JAK2V617F突然変異は非常に多く(9%),症例の38.6%は付加的な過凝固性疾患を有していた。SVT再発率は,100患者年あたり1.6であった。ビタミンK拮抗薬(VkA)は,細胞減少(OR0.96)とは異なり,再発(OR0.48)の発生率を半分にし,多変量解析における全体的または胃腸出血とは関連しなかった。食道静脈瘤は,主要出血(OR17.4)に対する唯一の独立予測因子であった。MPN-SVTの間で,その後の血管イベントのリスクは,対照と比較して静脈血栓症に向かって歪められた。しかし,MPN-SVT臨床経過は全体的に良性であった:SVTはより低いIPSSを伴うPMFに富んでおり,対照より有意に長い生存をもたらした;生存はPVでは影響されず,ETではわずかに減少した。SVT(n=55)を有するMPN-Uは,疾患進化の徴候を伴わずに,特にインindolントな表現型を示した。現在までに,MPN-SVT,VkAの現代のコホートは,細胞減少とは異なり,再発を予防するのに効果的であることが確認された。出血に対する主な危険因子は食道静脈瘤であり,従って主要な治療標的を代表する。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病状経過 ,  *骨髄 ,  表現型 ,  食道静脈瘤 ,  コホート研究 ,  *静脈 ,  *血栓症 ,  危険因子 ,  血管 ,  多変量解析 ,  胃腸出血 ,  母集団 ,  出血 ,  凝固 ,  突然変異

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (5件)： 骨髄増殖性腫瘍 ,  内臓 ,  静脈血栓症 ,  症例 ,  遡及的研究