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J-GLOBAL ID：202002255517326294   整理番号：20A1079227

臨床診療における前頭側頭認知症に対する血漿プログランリンレベル:10年間のフランスの経験【JST・京大機械翻訳】

Plasma progranulin levels for frontotemporal dementia in clinical practice: a 10-year French experience

著者 (50件)： Sellami Leila (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Sellami Leila (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Rucheton Benoit (UF de Biochimie des Maladies Neurometaboliques et Neurodegeneratives, Service de Biochimie Metabolique, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Ben Younes Imen (UF de Biochimie des Maladies Neurometaboliques et Neurodegeneratives, Service de Biochimie Metabolique, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Camuzat Agnes (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Camuzat Agnes (EPHE, PSL Research University, Paris, France) ,  Saracino Dario (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Saracino Dario (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Saracino Dario (Aramis Project Team, Inria Research Center of Paris, Paris, France) ,  Rinaldi Daisy (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Rinaldi Daisy (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Epelbaum Stephane (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Epelbaum Stephane (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Epelbaum Stephane (Aramis Project Team, Inria Research Center of Paris, Paris, France) ,  Azuar Carole (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Azuar Carole (Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere (ICM), FrontLab, Paris, France) ,  Levy Richard (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Levy Richard (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Levy Richard (Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere (ICM), FrontLab, Paris, France) ,  Auriacombe Sophie (CMRR Nouvelle Aquitaine, Institut des Maladies Neurodegeneratives clinique (IMNc), CHU de Bordeaux Hopital Pellegrin, Bordeaux, France) ,  Hannequin Didier (Normandie Univ, UNIROUEN, Inserm U1245 and Rouen University Hospital, Department of Neurology and CNR-MAJ, Normandy Center for Genomic and Personalized Medicine, Rouen, France) ,  Pariente Jeremie (Department of Neurology, Toulouse University Hospital, Toulouse, France) ,  Pariente Jeremie (ToNIC, Toulouse NeuroImaging Centre, University of Toulouse, Inserm, UPS, Toulouse, France) ,  Barbier Mathieu (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Boutoleau-Bretonniere Claire (CHU Nantes, Inserm CIC04, Department of Neurology, Centre Memoire de Ressources et Recherche, Nantes, France) ,  Couratier Philippe (CMRR Service de Neurologie, CHU de Limoges, Limoges, France) ,  Pasquier Florence (Univ Lille, CHU, Inserm, DISTALZ, LiCEND, Lille, France) ,  Deramecourt Vincent (Univ Lille, CHU, Inserm, DISTALZ, LiCEND, Lille, France) ,  Sauvee Mathilde (CMRR Arc Alpin, Service de Neurologie, Hopital Michallon, Grenoble, France) ,  Sauvee Mathilde (Laboratoire de Psychologie et Neurocognition, LPNC UMR 5105, Universite de Grenoble, Grenoble, France) ,  Sarazin Marie (Unit of Neurology of Memory and Language, GHU Paris Psychiatrie et Neurosciences, University of Paris, Paris, France) ,  Sarazin Marie (Universite Paris-Saclay, CEA, CNRS, Inserm, BioMaps, Orsay, France) ,  Lagarde Julien (Unit of Neurology of Memory and Language, GHU Paris Psychiatrie et Neurosciences, University of Paris, Paris, France) ,  Lagarde Julien (Universite Paris-Saclay, CEA, CNRS, Inserm, BioMaps, Orsay, France) ,  Roue-Jagot Carole (Unit of Neurology of Memory and Language, GHU Paris Psychiatrie et Neurosciences, University of Paris, Paris, France) ,  Roue-Jagot Carole (Universite Paris-Saclay, CEA, CNRS, Inserm, BioMaps, Orsay, France) ,  Forlani Sylvie (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Jornea Ludmila (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  David Isabelle (UF de Neurogenetique Moleculaire et Cellulaire, Departement de Genetique, AP-HP, Hopitaux Universitaires La Pitie Salpetriere-Charles Foix, Paris, France) ,  LeGuern Eric (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  LeGuern Eric (Universite Paris-Saclay, CEA, CNRS, Inserm, BioMaps, Orsay, France) ,  Dubois Bruno (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Dubois Bruno (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Dubois Bruno (Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere (ICM), FrontLab, Paris, France) ,  Brice Alexis (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Clot Fabienne (Universite Paris-Saclay, CEA, CNRS, Inserm, BioMaps, Orsay, France) ,  Lamari Foudil (UF de Biochimie des Maladies Neurometaboliques et Neurodegeneratives, Service de Biochimie Metabolique, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Le Ber Isabelle (Sorbonne Universite, Inserm U1127, CNRS UMR 7225, Institut du Cerveau et la Moelle epiniere (ICM), AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Le Ber Isabelle (Centre de Reference des Demences Rares ou Precoces, IM2A, Departement de Neurologie, AP-HP - Hopital Pitie-Salpetriere, Paris, France) ,  Le Ber Isabelle (Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere (ICM), FrontLab, Paris, France)
資料名： Neurobiology of Aging  (Neurobiology of Aging)
巻： 91  ページ： 167.e1-167.e9  発行年： 2020年 
JST資料番号： W0356A  ISSN： 0197-4580  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： GRN変異は,家族性前頭側頭葉変性の頻繁な原因である。明確なコンセンサス閾値はないが,血漿プログラニュリンレベルは,減少した時にGRN変異を予測するための効率的なバイオマーカーを表す。著者らは,160GRNキャリアにおける発症年齢,臨床表現型,または疾患進行を予測できるかどうかを決定するために血漿レベルを評価した。重要なことに,プログレリンレベルは,著者らの研究において女性患者より男性において低いレベルで,性別によって影響を受けた。発症時年齢と臨床表現型との相関は見られなかったが,低下したレベルは疾患発症前の40年以上の前症候性キャリアでもGRN変異を予測することを確認した。また,4年間にわたって,キャリアにおける縦軌道を通してのレベルの安定性に関する最初の証拠を提供した。最後に,プログラニュリンレベルが信頼できる費用効果の高いマーカーであることを確認し,家族歴のない患者または分子診断に参照される可能性が低い非定型的症状を有する患者においてより広くスクリーニングツールとして適していた。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *血漿 ,  血漿中濃度 ,  フランス共和国 ,  男性 ,  側頭葉 ,  スクリーニング ,  バイオマーカー ,  グレリン
準シソーラス用語： 疾患進行 ,  費用対効果 ,  *前頭側頭型認知症 ,  プログラニュリン ,  臨床表現型 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 前頭側頭認知症 ,  プログランリン(Grn) ,  血漿プログランリン濃度 ,  C9orf72 ,  前頭側頭葉変性症

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (6件)： 臨床 ,  診療 ,  前頭側頭認知症 ,  血漿 ,  フランス ,  経験