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J-GLOBAL ID：202002255648032809   整理番号：20A2511799

症例報告:Schnitzler症候群患者におけるインターロイキン1受容体関連キナーゼ4の広範なリン酸化【JST・京大機械翻訳】

Case Report: Extensive Phosphorylation of Interleukin-1 Receptor-Associated Kinase 4 in a Patient With Schnitzler Syndrome

著者 (4件)： Hodl Isabel (Division of Rheumatology and Immunology, Department of Internal Medicine, Medical University of Graz, Graz, Austria) ,  Bosch Philipp (Division of Rheumatology and Immunology, Department of Internal Medicine, Medical University of Graz, Graz, Austria) ,  Dreo Barbara (Division of Rheumatology and Immunology, Department of Internal Medicine, Medical University of Graz, Graz, Austria) ,  Stradner Martin H. (Division of Rheumatology and Immunology, Department of Internal Medicine, Medical University of Graz, Graz, Austria)
資料名： Frontiers in Immunology (Web)  (Frontiers in Immunology (Web))
巻： 11  ページ： 576200  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7074A  ISSN： 1664-3224  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Schnitzler症候群(SchS)は, urticaria麻疹,再発性発熱,骨-関節痛/関節炎,骨凝縮,およびモノクローナルマンモパシーを特徴とするまれな自己炎症性疾患である。診断は,他の疾患と重複する徴候のため難しい可能性がある。ここでは,最初に多中心性Castleman病(MCD)と誤診されたSchSの62歳男性の症例について述べる。IL-6の過剰な放出はMCDの特徴であり,SchSのIL-1とは対照的に,フローサイトメトリーによりそれぞれの経路の細胞内シグナル伝達蛋白質のリン酸化を測定した。著者らの患者のB細胞および単球におけるリン酸化IRAK-4の明白な増加を見出したが,STAT-3のリン酸化は低く,優勢なIL-1シグナル伝達を示唆した。これらの結果と分類基準に従って,MCDの代わりにSchSの診断を確立し,IL-1受容体アンタゴニストアナカイナで治療を開始した。リン酸化IRAK-4の正常レベルへの還元を伴う徴候の急速な寛解を観察した。結論として,著者らは,B細胞および単球におけるリン酸化IRAK-4を,SchSの診断およびIL-1遮断に対する治療応答のための潜在的マーカーとして提案した。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 凝縮 ,  タンパク質 ,  麻疹 ,  *リン酸化 ,  関節炎 ,  熱症状 ,  フローサイトメトリー ,  単球 ,  症例報告 ,  寛解 ,  細胞情報伝達 ,  インターロイキン6 ,  *インターロイキン1 ,  関節痛
準シソーラス用語： 治療反応性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Schnitzler症候群 ,  自己炎症性疾患 ,  インターロイキン1受容体関連キナーゼ4 ,  フローサイトメトリー ,  インターロイキン1 ,  Castleman病

分類 (4件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  血液の疾患  (GK03000F) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  中毒一般  (GD06010Q)

引用文献 (27件)：

• GellrichFFGüntherC. Schnitzler syndrome. Z Rheumatol. (2019) 78:43-54. doi: 10.1007/s00393-019-0591-1 30666414
• GusdorfLLipskerD. Schnitzler Syndrome: A Review: Current Rheumatology Reports. (Vol. 19). London: Current Medicine Group LLC (2017).
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• Van De DonkNWCJPalumboAJohnsenHEEngelhardtMGayFGregersenH The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network. Haematologica. (2014) 99:984-96. doi: 10.3324/haematol.2013.100552 24658815
• RowczenioDMPathakSArosteguiJIMensa-VilaroAOmoyinmiEBroganP Molecular genetic investigation, clinical features, and response to treatment in 21 patients with Schnitzler syndrome. Blood. (2018) 131:974-81. doi: 10.1182/blood-2017-10-810366 29284595

タイトルに関連する用語 (5件)： 症例報告 ,  Schnitzler症候群 ,  患者 ,  インターロイキン1受容体関連キナーゼ4 ,  リン酸化