抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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タイプ4の総胆管奇形(CM)は,外および肝内胆管拡張と定義できる。それらは不確実な病因であるが,ほとんどのシリーズの約20%を占める。本研究の目的は,外科的介入後の病態生理とそれらの自然史を調査することであった。1996年から2017年の間の4型CMの単施設シリーズのAmbispectiveレビュー。周術期画像,術中圧力モニタリング,胆汁アミラーゼ,および長期追跡調査データを,肝外形態[(嚢胞性(C),紡錘形(F)])に基づいて分析した。データは中央値(範囲)として表現した。統計解析をノンパラメトリック試験で実施した。P<0.05は有意であった。37人の子供は,研究期間[手術4(0.2~16)歳]で4型CMを有し,さらに嚢胞性(4C)(n=22)または紡錘形(4F)(n=15)に再分割できた。嚢胞性群[30(11-94)対15(8-90)mm;P=0.0002]における肝外成分の拡張が有意に大きかったが,左管直径[嚢胞性7.5(0-17)mm対紡錘7.5(3-16)mm;P=0.86]に差はなかった。嚢胞性群[19(4-40)対9(6-25)mmHg;P=0.09],および紡錘状群のそれらは,より高い胆汁アミラーゼ[8650(3-890,000)対592(1~123,000)IU/L;P=0.01]を有し,より高齢[4.1(0.92~16.43)対2.4(0.15~15.48)歳;P=0.03]であった。次いで,4型CMの子供を,胆汁アミラーゼに基づいてLOW(高圧,嚢胞性形態,および手術時の若い年齢)とHIGH胆汁アミラーゼ(低圧力,紡錘状形態,および手術時年齢)に簡単に分離した。臨床および病態生理学的地上での4Cおよび4Fへの4型CMの更なる分割を提案した。II(前向きコホート)。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】