文献

J-GLOBAL ID：202002260864247154   整理番号：20A0387433

家族性ハプロ同一(FHI)幹細胞移植を受けた高リスク鎌状赤血球症(SCD)を有する小児,青年および若年成人における神経認知転帰改善のための安定性:HSCT(IND14359)から2年後の前向き研究【JST・京大機械翻訳】

Stable to Improved Neurocognitive Outcomes in Children, Adolescents & Young Adults with High-Risk Sickle Cell Disease (SCD) Who Have Undergone Familial Haploidentical (FHI) Stem Cell Transplantation: A Prospective Study from Pre HSCT Period to 2 Years Post HSCT (IND 14359)

著者 (12件)： Braniecki Suzanne (Pediatrics, New York Medical College, Valhalla, NY) ,  Moore Theodore B. (Pediatric Hematology/Oncology, David Geffen School of Medicine at UCLA, Los Angeles, CA) ,  Talano Julie-An M. (Pediatrics, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, WI) ,  Shi Qiuhu (Epidemiology and Community Health, New York Medical College, Valhalla, NY) ,  Flower Allyson (Pediatrics, New York Medical College, Valhalla, NY) ,  Panarella Anne (Pediatrics, New York University Medical Center, Vahalla, NY) ,  Fabricatore Sandra (Pediatrics, New York Medical College, Valhalla, NY) ,  Morris Erin (Pediatrics, New York Medical College, Valhalla, NY) ,  Milner Jordan (Pediatrics, New York Medical College, Valhalla, NY) ,  McKinstry Robert (Pediatrics, Washington University, St. Louis Children’s Hospital, St. Louis, MO) ,  Shenoy Shalini (Pediatrics, Washington University, St. Louis Children’s Hospital, St. Louis, MO) ,  Cairo Mitchell S. (Pediatrics, New York Medical College, Valhalla, NY)
資料名： Biology of Blood and Marrow Transplantation  (Biology of Blood and Marrow Transplantation)
巻： 26  号： 3 S  ページ： S65-S66  発行年： 2020年 
JST資料番号： W1625A  ISSN： 1083-8791  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脳血管障害によるSCDに関連する認知的および神経学的障害は,良く報告されている(DeBaunら,Blood,2012)。脳異常は,注意,記憶,処理速度,実行機能,およびより低い一般的知的機能の領域における神経画像および認知領域において明白である。特に処理速度は脆弱なドメインであり,他のドメインにわたる困難性を仲介する障害を有し,過剰または無症候性梗塞(Stotesburyら,神経学,2018)とは無関係なSCD患者において独立して減少する。van der Landらは,SCD患者における白質組織完全性と認知症罹患率の間に関係があることを示唆する。SCD患者における減少した毒性条件付けとマッチした同胞BMTに続く以前の研究は,CNS機能の改善に対して安定であることを示した(Wange et al,2010,Biol BMT;Bhatia et al,BMT,2014)。著者らは,CD34濃縮とT細胞addバックを利用する骨髄免疫アブレーション条件(MIAC)とFHI同種移植の前後に,高リスクSCDを有する個人における神経画像と神経認知後遺症の変化を測定することを目的とした。CD34濃縮によるMIACによる半数体幹細胞移植は,Cayoら(JAMA Peds,2019)によって以前に記述されたように実行された。参加者は,3つの時点(ベースライン,日+365および日+730)にわたり,ブラインド中枢神経画像,神経認知スクリーナ(DIVERGT,Krull,et al)および省略した標準化神経認知試験バッテリー(IQ,記憶,注意,言語,運動,処理速度)によりレビューしたベースライン,1年および2年MRIを有した。各時点の患者における機能の各領域について,神経認知ドメインスコアを計算した。19人のSCD患者を登録し,移植を受けた(男性12人,女性7人,平均年齢,13.5人,範囲3-21)。ベースライン時に,7名の患者は顕性脳卒中の証拠を有し,4名の患者はサイレント梗塞の証拠を有していた。移植後1年および2年で,新しい顕性および/または無症候性梗塞はなく,新しい脳血管障害はなかった。知的機能,記憶,言語,および注意/実行機能は,それぞれ,1年と2年において改善されるために安定していた(表1)。最も重要なことに,処理速度は2年対ベースラインにおいて有意に改善された(p<0.026)。言語機能は,2年対ベースライン(p<0.144)(Figure1)で有意に近づいた。これらの予備的研究は,MIACがCD34濃縮を利用するFHIアロSCTに続いて,CD3addバックが更なるCNS損傷に対して保護的であることを示唆する。初期HSCTは,認知低下を減少または予防する可能性を有し,高リスクSCDレシピエント(R01FD004090により支持される)における神経認知機能を改善する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 同種移植 ,  CD34抗原 ,  *子供 ,  後遺症 ,  標準化 ,  梗塞 ,  T細胞 ,  骨髄 ,  半数体 ,  *造血幹細胞移植 ,  アブレーション ,  認知症 ,  脳卒中 ,  *前向きコホート研究 ,  言語

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (13件)： 家族 ,  幹細胞移植 ,  リスク ,  鎌状赤血球症 ,  SCD ,  小児 ,  青年 ,  若年成人 ,  神経 ,  認知転帰 ,  安定性 ,  HSCT ,  研究