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J-GLOBAL ID：202002261290178387   整理番号：20A2454202

随伴性単クローン性ガンマグロブリン血症を伴う骨髄増殖性腫瘍の有病率と特性【JST・京大機械翻訳】

Prevalence and characteristics of myeloproliferative neoplasms with concomitant monoclonal gammopathy

著者 (24件)： Javorniczky Nora Rebeka (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Wehrle Julius (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Wehrle Julius (German Cancer Consortium (DKTK) Partner Site, Freiburg, Germany) ,  Ihorst Gabriele (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Ihorst Gabriele (Clinical Trials Unit, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Hupfer Valerie (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Aumann Konrad (Department of Pathology, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, Freiburg, Germany) ,  Pfeifer Dietmar (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Niemoller Christoph (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Bleul Sabine (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Pantic Milena (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Werner Martin (German Cancer Consortium (DKTK) Partner Site, Freiburg, Germany) ,  Werner Martin (Department of Pathology, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, Freiburg, Germany) ,  Duyster Justus (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Duyster Justus (German Cancer Consortium (DKTK) Partner Site, Freiburg, Germany) ,  Finke Juergen (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Engelhardt Monika (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  von Bubnoff Nikolas (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  von Bubnoff Nikolas (German Cancer Consortium (DKTK) Partner Site, Freiburg, Germany) ,  von Bubnoff Nikolas (Department of Hematology and Oncology, Medical Center, University of Schleswig-Holstein, Campus Luebeck, Germany) ,  Waller Cornelius F. (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Pahl Heike L. (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Becker Heiko (Department of Medicine I, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Becker Heiko (German Cancer Consortium (DKTK) Partner Site, Freiburg, Germany)
資料名： Leukemia Research  (Leukemia Research)
巻： 98  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： T0017A  ISSN： 0145-2126  CODEN： LEREDD  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： BCR-ABL陰性骨髄増殖性腫瘍(MPN)患者のうち,3~14%は同時モノクローナルマンモパシー(MGUS)を示す。それにもかかわらず,同時発生MPNとMGUSに関する文献は不足しており,分子不足は未知であり,患者が特定の管理を必要とするかどうかは不明である。ここでは,同時MGUS有りおよび無しのMPN患者の臨床的および遺伝的特徴を比較した。血清免疫固定(年齢中央値,67歳,36.0%の必須血小板血症[ET],24.6%のポリシチミアベラ[PV],11.4%の二次性骨髄線維症[sMF],28.1%の原発性骨髄線維症[PMF],73.7%のJAK2 V617F陽性),10(9%)がM-蛋白質を含むことを前向きに研究した114名のMPN患者のうち,MPN患者114名のうち,11.4%のMPN患者のうち,28.1%の原発性骨髄線維症[PMF],11.4%の原発性骨髄線維症[PMF],73.7%のJAK2 V617F陽性であった。M-蛋白質の有無のMPN患者の間に,関連臨床差は存在しなかった。7名のMPN/MGUS患者をMPN登録で遡及的に同定し,合計17名の患者(7ET,3PV,3sMF,4PMF)を得た。1例の患者は多発性骨髄腫(MM)と1つのsmoldering MMを発症した。患者12名のうち7名はJAK2またはCALRのそれらに加えて変異(例えばASXL1またはTET2)を分析し,10名の患者のうち4名は異常な細胞遺伝学的を示した。M蛋白質は主にIgG(12/17)で,IgM(4/17)が続いた。同種幹細胞移植変異体JAK2とM蛋白質を受けた2人の患者は,移植後にもはや検出できなかった。結論として,著者らのコホートにおけるMGUS罹患率は,以前の報告の範囲であり,一般集団における予想よりわずかに高かった。MGUSの存在は特異的MPN実体,臨床的特徴または遺伝的変化と相関しなかった。著者らの観察は,MGUSとMPNの発生の間に強い臨床的または生物学的関係がないことを示唆する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  血清 ,  タンパク質 ,  免疫グロブリンG ,  免疫グロブリンM ,  母集団 ,  同時発生 ,  *骨髄線維症 ,  多発性骨髄腫
準シソーラス用語： 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症 ,  Janusキナーゼ2 ,  同種造血幹細胞移植 ,  原発性骨髄線維症 ,  *骨髄増殖性腫瘍 ,  TET2 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： モノクローナルガンマグロブリン症 ,  MGUS ,  骨髄増殖性腫瘍 ,  原発性骨髄線維症 ,  本態性血小板血症 ,  真性赤血球増加症

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (4件)： クローン性 ,  ガンマグロブリン血症 ,  骨髄増殖性腫瘍 ,  有病率