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J-GLOBAL ID：202002263819888660   整理番号：20A2155914

色素性乾皮症グループAにおける進行性長さ依存性多発ニューロパチー【JST・京大機械翻訳】

Progressive length-dependent polyneuropathy in xeroderma pigmentosum group A

著者 (8件)： Tsuji Yukio (Division of Neurology, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Japan) ,  Ueda Takehiro (Division of Neurology, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Japan) ,  Sekiguchi Kenji (Division of Neurology, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Japan) ,  Nishiyama Masahiro (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Japan) ,  Kanda Fumio (Kusunoki clinic, Kobe, Japan) ,  Nishigori Chikako (Division of Dermatology, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Hyogo, Japan) ,  Toda Tatsushi (Department of Neurology, The University of Tokyo Graduate School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Matsumoto Riki (Division of Neurology, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Japan)
資料名： Muscle & Nerve  (Muscle & Nerve)
巻： 62  号： 4  ページ： 534-540  発行年： 2020年 
JST資料番号： A1518A  ISSN： 0148-639X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:この研究では,色素性色素体群A(XP-A)における末梢神経系関与の進行を検討することを目的にした。方法:著者らは,17の遺伝学的に確認されたXP-A患者における神経伝導研究を実施し,追跡調査を行った。これらの患者のうち,脳MRIを用いて灰白質容積(GMV)を分析し,臨床的および皮膚症状の重症度スコアを評価した。結果:運動と感覚神経活動電位振幅の有意な減少と伝導速度における軽度減少を見出した。これらの所見は,感覚神経と下肢で支配的であり,早期小児から観察され,年齢とともに徐々に悪化した。結論:XP-A患者の電気生理学的特性は,長さ依存性軸索ポリニューロパチーと一致し,幼児期から進行性の悪化がある。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 灰白質 ,  *色素 ,  色素体 ,  軸索 ,  知覚神経 ,  末梢神経系 ,  子供 ,  *乾皮症 ,  色素性乾皮症 ,  神経伝導 ,  追跡調査
準シソーラス用語： 皮膚症状 ,  感覚神経活動電位 ,  神経伝導速度 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (1件)： 早期小児期長依存性多発神経障害神経伝導は末梢神経系進行性悪化性乾皮症を研究する

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (4件)： 色素性乾皮症 ,  グループ ,  長さ依存性 ,  多発ニューロパチー