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J-GLOBAL ID：202002264568831810   整理番号：20A1198204

ヒトミトコンドリアPDSSおよびCoQ蛋白質の特性化および補酵素Q_10レベルと他の安定性の維持におけるそれらの役割【JST・京大機械翻訳】

Characterization of human mitochondrial PDSS and COQ proteins and their roles in maintaining coenzyme Q₁₀ levels and each other’s stability

著者 (6件)： Yen Hsiu-Chuan (Department of Medical Biotechnology and Laboratory Science, College of Medicine, Chang Gung University, Taoyuan, Taiwan) ,  Yen Hsiu-Chuan (Department of Nephrology, Chang Gung Memorial Hospital, Linkou Branch, Taoyuan, Taiwan) ,  Yeh Wen-Yu (Department of Medical Biotechnology and Laboratory Science, College of Medicine, Chang Gung University, Taoyuan, Taiwan) ,  Lee Szu-Hsien (Department of Medical Biotechnology and Laboratory Science, College of Medicine, Chang Gung University, Taoyuan, Taiwan) ,  Feng Yu-Hsiu (Department of Medical Biotechnology and Laboratory Science, College of Medicine, Chang Gung University, Taoyuan, Taiwan) ,  Yang Si-Ling (Department of Medical Biotechnology and Laboratory Science, College of Medicine, Chang Gung University, Taoyuan, Taiwan)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1861  号： 7  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 多くのPDSSとCOQ遺伝子の突然変異は一次補酵素Q_10(CoQ_10)欠損と関連しているが,ミトコンドリアDNA(mtDNA)突然変異は二次CoQ_10欠損を引き起こす可能性がある。以前に,COQ5及びCOQ9蛋白質がヒト143B細胞のミトコンドリアにおいて異なる蛋白質複合体に存在し,COQ5及びCOQ9ノックダウンがCoQ10レベルを抑制することを示した。本研究では,他のPDSS及びCOQ蛋白質を特性化し,種々のPDSS及びCOQ蛋白質間のクロストークを調べた。PDSS1およびCOQ2を除いて,これらの蛋白質に対する成熟蛋白質の特異抗体およびミトコンドリア局在を同定した。PDSS2とCoQ3の複数のアイソフォームが観察された。さらに,PDSS1,PDSS2およびCoQ3は他の蛋白質の安定性の維持においてより重要な役割を果たした。ミトコンドリアにおけるPDSS2,CoQ3,COQ4,Coq6またはCOQ7蛋白質を含む蛋白質複合体を検出した。2つの異なるPDSS2含有蛋白質複合体を同定した。Coq6とCOQ8を除くこれらの遺伝子の一時的ノックダウンはCoQ_10レベルを減少させたが,CoQ7ノックダウンはミトコンドリア呼吸を阻害し,CoQ_10としての可逆的酸化還元特性を持つ推定生合成中間体の増加を引き起こした。さらに,PDSS2および種々のCOQ蛋白質(CoQ3およびCOQ8Aを除く)のレベルの抑制が,病原性mtDNA A8344G突然変異またはFCCP処理143B細胞を含むサイブリッドにおいて見出され,これはCOQ5に対する以前の知見と類似していた。これらの新規知見は,ヒト細胞における推定CoQシンthoの解明と,生理学的および病理学的条件下でのこれらのPDSSおよびCOQ蛋白質の理解を促進する可能性がある。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝子 ,  *タンパク質 ,  突然変異 ,  ヒト ,  *ミトコンドリア ,  病原性 ,  タンパク質複合体 ,  クロストーク
準シソーラス用語： ミトコンドリアDNA ,  143B細胞 ,  遺伝子ノックダウン法 ,  特異抗体 ,  ミトコンドリア呼吸 ,  生合成中間体 ,  サイブリッド , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 過渡的ノックダウン ,  PDSS2 ,  Coq7 ,  蛋白質複合体 ,  ミトコンドリア機能 ,  mtDNA変異

分類 (4件)： 光合成  (EB10020I) ,  補酵素  (EB09020O) ,  神経系の疾患  (GN03000O) ,  微生物の生化学  (EG03020N)

タイトルに関連する用語 (6件)： ヒト ,  ミトコンドリア ,  蛋白質 ,  特性化 ,  安定性 ,  役割