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J-GLOBAL ID：202002267512763219   整理番号：20A0127579

筋肉内運動神経支配と先天性脳神経支配障害におけるコラーゲンXXVとその推定受容体PTPσ/δの役割【JST・京大機械翻訳】

Roles of Collagen XXV and Its Putative Receptors PTPσ/δ in Intramuscular Motor Innervation and Congenital Cranial Dysinnervation Disorder

著者 (14件)： Munezane Haruka (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Oizumi Hiroaki (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Wakabayashi Tomoko (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Wakabayashi Tomoko (Department of Innovative Dementia Prevention, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Nishio Shu (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Hirasawa Tomoko (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Sato Takashi (Laboratory of Developmental Biology and Metabolism, Institute for Molecular and Cellular Regulation, Gunma University, Gunma 371-8512, Japan) ,  Harada Akihiro (Department of Cell Biology, Graduate School of Medicine, Osaka University, Osaka 565-0871, Japan) ,  Yoshida Tomoyuki (Department of Molecular Neuroscience, University of Toyama, Toyama 930-0194, Japan) ,  Eguchi Takahiro (Division of Genetics, Department of Cancer Biology, The Institute of Medical Science, The University of Tokyo, Tokyo 108-8639, Japan) ,  Yamanashi Yuji (Division of Genetics, Department of Cancer Biology, The Institute of Medical Science, The University of Tokyo, Tokyo 108-8639, Japan) ,  Hashimoto Tadafumi (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Hashimoto Tadafumi (Department of Innovative Dementia Prevention, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan) ,  Iwatsubo Takeshi (Department of Neuropathology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Tokyo 113-0033, Japan)
資料名： Cell Reports  (Cell Reports)
巻： 29  号： 13  ページ： 4362-4376.e6  発行年： 2019年 
JST資料番号： W3124A  ISSN： 2211-1247  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋肉内運動神経支配は神経筋発生における必須過程である。最近,CLAC-P/コラーゲンXXVをコードするCOL25A1における変異は先天性頭蓋神経支配障害(CCDD)の発生と関連している。しかし,筋肉内神経支配の分子機構とCOL25A1に関連するCCDDの病因は,不明のままである。ここでは,筋肉由来コラーゲンXXVが筋肉内神経支配に不可欠であることを報告する。骨格筋の発達において,Col25a1の発現は筋肉励起により強固に調節される。in vitroと細胞に基づくアッセイは,コラーゲンXXVと受容体蛋白質チロシンホスファターゼ(PTP)σとδの間の直接相互作用を明らかにした。運動外植片分析により,標的細胞におけるコラーゲンXXVの発現は運動軸索を誘引するが,これは外因性PTPσ/δにより阻害されることを示した。CCDD突然変異は,コラーゲンXXV-PTPσ/δ相互作用を減少させることにより,運動軸索誘引を減衰させる。全体として,著者らの研究は,コラーゲンXXVに対する推定受容体としてPTPσ/δを同定し,筋肉内神経支配および発達性眼球運動障害におけるコラーゲンXXVおよびPTPσ/δを暗示している。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 眼球運動障害 ,  病因 ,  *受容体 ,  *神経支配 ,  相互作用 ,  受容体型チロシンホスファターゼ ,  ロバスト性 ,  突然変異 ,  *コラーゲン ,  in vitro実験 ,  *脳神経 ,  軸索 ,  *運動神経 ,  骨格筋 ,  励起

著者キーワード (4件)： 運動ニューロン ,  神経筋の発達 ,  コラーゲン ,  受容体蛋白質チロシンホスファターゼ

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (8件)： 筋肉 ,  運動神経 ,  支配 ,  先天性脳神経支配障害 ,  推定 ,  受容体 ,  PTP ,  役割