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J-GLOBAL ID：202002268106026051   整理番号：20A2198531

脳副腎白質ジストロフィーにおけるガドリニウム増強の量と血液脳関門の成功した修復【JST・京大機械翻訳】

Volume of Gadolinium Enhancement and Successful Repair of the Blood-Brain Barrier in Cerebral Adrenoleukodystrophy

著者 (8件)： Lund Troy C. (Division of Pediatric Blood and Marrow Transplant, Department of Pediatrics, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota) ,  Ng Michelle (Division of Pediatric Blood and Marrow Transplant, Department of Pediatrics, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota) ,  Orchard Paul J. (Division of Pediatric Blood and Marrow Transplant, Department of Pediatrics, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota) ,  Loes Daniel J. (Department of Diagnostic Radiology, University of Minnesota Medical Center, Minneapolis, Minnesota) ,  Raymond Gerald V. (Department of Genetic Medicine, Johns Hopkins, Baltimore, Maryland) ,  Gupta Ashish (Division of Pediatric Blood and Marrow Transplant, Department of Pediatrics, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota) ,  Kenny-Jung Dan (Department of Neurology, University of Minnesota Medical Center, Minneapolis, Minnesota) ,  Nascene David R. (Department of Diagnostic Radiology, University of Minnesota Medical Center, Minneapolis, Minnesota)
資料名： Biology of Blood and Marrow Transplantation  (Biology of Blood and Marrow Transplantation)
巻： 26  号： 10  ページ： 1894-1899  発行年： 2020年 
JST資料番号： W1625A  ISSN： 1083-8791  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アドレノレコジストロフィーを有する男児の40%までは,磁気共鳴映像法(MRI)で白質変化およびガドリニウム増強を特徴とする重度の中枢神経系脱髄型(cALD)を発症する。造血細胞移植(HCT)は,cALD進行を減弱する唯一の証明された方法である。活性神経炎症の除去はガドリニウム(Gd)増強の分解能により放射線学的に示され,ドナー好中球回復の速度と相関する。著者らは,初期(30日ポスト-HCT)Gd信号分解能と相関するバイオマーカーのためにHCTを受けているcALDを有する66人の男児を分析した。ベースラインガドリニウム強度スコア(P=0.04),血漿キトトリオシダーゼ活性(P=0.04),およびより速い絶対好中球数回復(P=0.03)と同様に,プレHCT MRI上のlog Gd容積(cm3)は,30Gd分解能(P=0.0003)と強く正相関し,より高い割合に相関するより小さな体積を有することを見出した。多変量解析において,logGd容積は,HCT後30日(P=0.016)でGd信号分解能を持つかどうかの決定において優れていた。最終分析は,初期Gd分解能もHCT後のベースラインから1年後の神経学的進行と相関することを示した(P=0.006)。MRI Gd容積は,cALDの治療における治療を比較する際の転帰と重要な計量をよりよく描写するための貢献するバイオマーカーとして役立つ可能性がある。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ドナー ,  多変量解析 ,  *ガドリニウム ,  血漿 ,  分解能 ,  *血液脳関門 ,  中枢神経系 ,  *白質 ,  放射線医学 ,  基準線 ,  NMRイメージング ,  順相 ,  好中球 ,  バイオマーカー ,  造血幹細胞移植

著者キーワード (5件)： 副腎白質ジストロフィー ,  血液-脳関門 ,  脱髄 ,  ガドリニウム ,  移植

分類 (2件)： 神経系疾患の治療一般  (GN05010N) ,  先天性疾患・奇形の治療  (GD03030R)

タイトルに関連する用語 (8件)： 脳 ,  副腎白質ジストロフィー ,  ガドリニウム ,  増強 ,  量 ,  血液脳関門 ,  成功 ,  修復