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J-GLOBAL ID：202002269050241521   整理番号：20A0588407

遺伝性出血性毛細血管拡張症および肺高血圧症患者における肝移植【JST・京大機械翻訳】

Liver transplantation in a patient with hereditary haemorrhagic telangiectasia and pulmonary hypertension

著者 (7件)： Ejiri Kentaro (Department of Cardiovascular Medicine, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama City, Japan) ,  Akagi Satoshi (Department of Cardiovascular Medicine, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama City, Japan) ,  Nakamura Kazufumi (Department of Cardiovascular Medicine, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama City, Japan) ,  Amioka Naofumi (Department of Cardiovascular Medicine, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama City, Japan) ,  Ichikawa Keishi (Department of Cardiovascular Medicine, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama City, Japan) ,  Yagi Takahito (Department of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery, Okayama University Hospital, Okayama City, Japan) ,  Ito Hiroshi (Department of Cardiovascular Medicine, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama City, Japan)
資料名： Pulmonary Circulation  (Pulmonary Circulation)
巻： 9  号： 4  ページ： 2045894019896677  発行年： 2019年 
JST資料番号： W5378A  ISSN： 2045-8932  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝性出血性毛細血管拡張症またはRendu-Osler-Weber症候群は,常染色体優性遺伝,粘膜皮膚毛細血管拡張症,および血管異常による反復性鼻出血を伴う全身性血管疾患である。遺伝性出血性毛細血管拡張症は,動静脈奇形と肺高血圧症を含む合併症を引き起こす可能性がある。肺高血圧症の治療のために著者らの病院に紹介された遺伝性出血性毛細血管拡張症の52歳女性患者の症例を提示する。思春期中に遺伝性出血性毛細血管拡張症と診断され,経過観察中である。6か月前に肺動静脈奇形による肺出血に対してコイル塞栓術を施行した。患者は世界保健機関機能クラスIVで,肺動脈圧38mmHg,肺毛細管くさび圧10mmHg,右心房圧22mmHgであった。造影CT血管造影で,肝臓に大きな動静脈奇形を認めた。右心カテーテル法により,上・下肝静脈の下大静脈における酸素飽和の増加,低肺血管抵抗,高右房圧が明らかになった。したがって,患者は肝臓における動静脈奇形に起因する主要な動静脈シャントによる肺高血圧症を伴う遺伝性出血性毛細血管拡張症と診断された。したがって,必須治療選択肢として肝移植を考慮した。患者は1年後に死体肝移植を受け,世界保健機関機能クラスIに劇的な血行動態改善をもたらした。肝移植は,肝臓における動静脈奇形に起因する動静脈シャントから生じる遺伝性出血性毛細血管拡張症および肺高血圧症患者における有望な治療である。Copyright The Author(s) 2019 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 思春期 ,  心カテーテル法 ,  肝静脈 ,  酸素 ,  *血管 ,  *毛細血管拡張症 ,  *肝臓移植 ,  血液動態 ,  *肺高血圧症 ,  粘膜 ,  合併症 ,  下大静脈 ,  コイル塞栓術 ,  動静脈奇形 ,  動静脈シャント術 ,  心機能検査

著者キーワード (3件)： Rendu-Osler-Weber症候群 ,  動静脈奇形 ,  肺出血

分類 (2件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (4件)： 遺伝性出血性毛細血管拡張症 ,  肺高血圧症 ,  患者 ,  肝移植