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J-GLOBAL ID：202002270262205550   整理番号：20A0772502

赤血球形成性プロトポルフィリン症患者の赤血球におけるプロトポルフィリンIXの不活性化:新しい治療法【JST・京大機械翻訳】

Inactivation of protoporphyrin IX in erythrocytes in patients with erythropoietic protoporphyria: A new treatment modality

著者 (3件)： Wulf Hans Christian (Department of Dermatology, Bispebjerg Hospital, University of Copenhagen, Denmark) ,  Nissen Christoffer Valdemar (Department of Dermatology, Bispebjerg Hospital, University of Copenhagen, Denmark) ,  Philipsen Peter Alshede (Department of Dermatology, Bispebjerg Hospital, University of Copenhagen, Denmark)
資料名： Photodiagnosis and Photodynamic Therapy  (Photodiagnosis and Photodynamic Therapy)
巻： 29  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： W3256A  ISSN： 1572-1000  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 赤血球におけるプロトポルフィリンIX(PpIX)の蓄積を引き起こすフェロケラターゼ活性の低下を伴う遺伝的疾患である赤血球形成性プロトポルフィリン(EPP)は稀である。昼光によるPpIX活性化は,皮膚紅斑,浮腫,燃焼,および刺stinを引き起こす。PpIXを減少させるための治療は存在しない。EPP患者の皮膚症状を軽減するために,赤血球中のPpIXを減少させる方法を紹介する。EPPを有する7人の患者の症例シリーズは,この調査研究を構成した。赤血球PpIXは,患者のヘパリン化血液を体外に照射することにより不活性化され,その後患者に戻った。約3リットルの血液を630nmの光,20J/cm2で照射した。赤血球PpIXの減少として効果を測定した。患者は,介入の前後に許容される日光の数分を報告した。この手順はPpIXを約30%減少させ,昼光耐性は平均して14倍増加した。続いて排出された光生成物はいくつかの肝臓毒性をもたらした。春と初夏の間の3つの処置は,北ヨーロッパの年を通して患者の症状を減らすのに十分であった。体外赤血球光線力学療法は,EPP患者の血液中のPpIXの量を成功裏に減少させるための最初の治療であり,従って,それらの日光耐性を正常化する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  フェロキラターゼ ,  浮腫 ,  北ヨーロッパ ,  *赤血球 ,  不活性化 ,  太陽光 ,  紅斑 ,  肝毒性 ,  昼光 ,  大環状化合物 ,  窒素複素環化合物 ,  ジエン ,  架橋化合物 ,  ビニル化合物 ,  ジカルボン酸
準シソーラス用語： 皮膚症状 ,  赤血球産生 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 赤血球形成性プロトポルフィリン症 ,  光線力学療法 ,  PPIXの不活性化 ,  体外赤血球PDT

分類 (2件)： 血液の基礎医学  (GK01020N) ,  血液の疾患  (GK03000F)

物質索引 (1件)： プロトポルフィリン

タイトルに関連する用語 (7件)： 赤血球形成 ,  プロトポルフィリン症 ,  患者 ,  赤血球 ,  プロトポルフィリンIX ,  不活性化 ,  治療法