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J-GLOBAL ID：202002273424767429   整理番号：20A0191240

ハンチントン病様2における神経心理学的欠損と解離:一連の症例対照研究【JST・京大機械翻訳】

The neuropsychological deficits and dissociations in Huntington Disease-Like 2: A series of case-control studies

著者 (5件)： Ferreira-Correia Aline (Department of Psychology, School of Human and Community Development, University of the Witwatersrand, Johannesburg, South Africa) ,  Anderson David G. (University of the Witwatersrand Donald Gordon Medical Centre (Neurology), Johannesburg, South Africa) ,  Anderson David G. (Division of Human Genetics, National Health Laboratory Service and School of Pathology, Faculty of Health Sciences, University of the Witwatersrand, Johannesburg, South Africa) ,  Cockcroft Kate (Department of Psychology, School of Human and Community Development, University of the Witwatersrand, Johannesburg, South Africa) ,  Krause Amanda (Division of Human Genetics, National Health Laboratory Service and School of Pathology, Faculty of Health Sciences, University of the Witwatersrand, Johannesburg, South Africa)
資料名： Neuropsychologia  (Neuropsychologia)
巻： 136  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： T0193A  ISSN： 0028-3932  CODEN： NUPSA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Huntington病様-2(HDL2)は,JPH3遺伝子の突然変異により引き起こされる稀な常染色体優性遺伝病である。Huntington病(HD)表現型はHDに対して最大の臨床的類似性を有するが,その神経認知特性化はほとんど研究されていない。本研究では,保存された機能,欠損および解離(古典的および強い)を含む7人のHDL2患者の神経認知プロファイルについて報告し,疾患の進行に関連してHDL2の認知機能不全の一般的な特性化を提供する。7人のHDL2患者の神経心理学的性能を,4つの対照群のうちの1つと比較し,年齢と単一相制御設計を用いた教育のレベルにより一致させた。すべての患者は,ポリグロスと公共教育(一次と二次)であった。それぞれの事例プロファイル内での古典的および強い解離と同様に,欠陥を,それぞれ,CrawfordおよびHowellの(1998)t検定および改訂標準化差分試験(CrawfordおよびGarthwaite,2005)を実行することによって同定した。HDL2神経認知症候群は,精神運動と器用さ領域が一貫して重度に障害されている,様々な進行率で不均一である。HDL2は疾患における初期段階から認知機能に不均一な影響を及ぼし,脳皮質基底神経節-大脳皮質回路における優先的損傷を維持することにおいて,不均一な方法で認知症に進化する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 認知症 ,  *Huntington病 ,  基底 ,  遺伝子 ,  表現型 ,  *症例対照研究 ,  キャラクタリゼーション ,  単相 ,  大脳皮質 ,  皮質 ,  突然変異 ,  神経節 ,  教育 ,  標準化 ,  類似性

著者キーワード (4件)： ハンチントン病様2 ,  ハンチントン病 ,  神経心理学 ,  単一ケース制御設計

分類 (1件)： 中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (5件)： ハンチントン病 ,  神経心理学 ,  欠損 ,  解離 ,  症例対照研究