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J-GLOBAL ID:202002273990877276   整理番号:20A2372265

深部灰白質核における常磁性金属蓄積はWilson病における神経変性と関連する【JST・京大機械翻訳】

Paramagnetic Metal Accumulation in the Deep Gray Matter Nuclei Is Associated With Neurodegeneration in Wilson’s Disease
著者 (5件):
資料名:
巻: 14  ページ: 573633  発行年: 2020年 
JST資料番号: U7087A  ISSN: 1662-453X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: スイス (CHE)  言語: 英語 (EN)
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背景:神経病理学的研究は,Wilson病(WD)患者の深部灰白質(DGM)核における銅と鉄蓄積を明らかにした。しかしながら,WDにおける金属蓄積と神経変性の間の関係は,in vivoであまり研究されていない。この研究は,DGMにおける金属蓄積が,神経学的WD患者におけるDGMの構造的および機能的変化と関係するかを検討した。方法:17名の神経学的WD患者と20名の健常対照者を本研究のために募集した。DGMの平均バルク感受性値と体積を,定量的感受性マッピング(QSM)から得た。尾状核,淡 pallid球,被殻,視床,黒質,赤核および歯状核の頭部を含む関心領域を手動でセグメント化した。異なる群におけるDGMの感受性値と体積を,線形回帰モデルを用いて比較した。感受性値とDGMと統一Wilson病評価尺度(UWDRS)神経学的サブスコアの相関を調べた。【結果】WD患者におけるすべての検査DGMの感受性値は,健常対照者におけるそれらより高かった(P<0.05)。WD患者の尾状核,淡 pallid球,被殻,視床,黒質の頭部に体積減少を認めた(P<0.001)。感受性値は,WD患者における尾状核(r_p=-0.657,P=0.037),被殻(r_p=-0.667,P=0.037)および視床(r_p=-0.63,P=0.046)の頭部の容積と負に相関した。UWDRS神経学的サブスコアは,調べた全てのDGMの感受性値と正相関した。被殻,尾状核の頭部および歯状核の感受性値は,UWDRS神経学的サブスコアをよく予測することができた。結論:著者らの研究は,DGMにおける常磁性金属蓄積がDGM萎縮と神経学的障害と関連するというin vivo証拠を提供した。DGMの感受性は,WDにおける神経変性の重症度を評価するためのバイオマーカーとして使用できる。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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神経系の疾患  ,  先天性疾患・奇形一般 
引用文献 (51件):
  • BandmannO.WeissK. H.KalerS. G. (2015). Wilson’s disease and other neurological copper disorders. Lancet Neurol. 14 103-113. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70190-5
  • BenjaminiY.HochbergY. (1995). Controlling the false discovery rate: a practical and powerful approach to multiple testing. J. R. Stat. Soc. Ser. B Methodol. 57 289-300.
  • BilgicB.PfefferbaumA.RohlfingT.SullivanE. V.AdalsteinssonE. (2012). MRI estimates of brain iron concentration in normal aging using quantitative susceptibility mapping. Neuroimage 59 2625-2635. doi: 10.1016/j.neuroimage.2011.08.077 21925274
  • CusackR.PapadakisN. (2002). New robust 3-D phase unwrapping algorithms: application to magnetic field mapping and undistorting echoplanar images. Neuroimage 16(3 Pt 1), 754-764. doi: 10.1006/nimg.2002.1092 12169259
  • CzlonkowskaA.LitwinT. (2017). Wilson disease - currently used anticopper therapy. Handb. Clin. Neurol. 142 181-191. doi: 10.1016/B978-0-444-63625-6.00015-X 28433101
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