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J-GLOBAL ID：202002274593287431   整理番号：20A2157978

筋萎縮性側索硬化症: 臨床レビュー【JST・京大機械翻訳】

Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review

著者 (6件)： Masrori P. (Department of Neurosciences, Experimental Neurology, KU Leuven - University of Leuven, Leuven, Belgium) ,  Masrori P. (Laboratory of Neurobiology, Center for Brain and Disease Research, VIB, Leuven, Belgium) ,  Masrori P. (Department of Neurology, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium) ,  Van Damme P. (Department of Neurosciences, Experimental Neurology, KU Leuven - University of Leuven, Leuven, Belgium) ,  Van Damme P. (Laboratory of Neurobiology, Center for Brain and Disease Research, VIB, Leuven, Belgium) ,  Van Damme P. (Department of Neurology, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium)
資料名： European Journal of Neurology  (European Journal of Neurology)
巻： 27  号： 10  ページ： 1918-1929  発行年： 2020年 
JST資料番号： W2569A  ISSN： 1351-5101  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は主に運動系に影響する神経変性障害であるが,運動外症状がますます認識される。運動皮質,脳幹核および脊髄前角における上部および下部運動ニューロンの消失は,進行性の筋力低下および消耗を生じる。ALSは,しばしば局所発症を有するが,その後,異なる身体領域に広がり,呼吸筋の失敗は,通常,疾患発症後2~5年で生存を制限する。50%までは,行動,実行機能障害および言語問題の変化のような運動外症状がある。患者の10%~15%において,これらの問題は前頭側頭性痴呆(FTD)の臨床基準を満たすのに十分である。ALS患者の10%において,家族歴は常染色体優性遺伝パターンを示唆する。残りの90%は家族のメンバーに影響せず,散発性ALSとして分類された。ALSの原因は不均一であり,部分的にしか理解されていない。現在まで,20以上の遺伝子がALSと関連している。最も一般的な遺伝的原因は,家族性ALSの30%~50%と散発性ALSの7%に関与するC9orf72遺伝子のヘキサヌクレオチド反復拡大である。これらの拡張は前頭側頭性痴呆の頻繁な原因であり,ALSとFTDの間の分子重複を強調する。この日には,ALSに対する治療または効果的な治療はなく,治療の基礎は,栄養および呼吸支援および症状管理を含む,学際的治療のままである。本レビューでは,疫学,病因,臨床的特徴,鑑別診断,研究,治療および将来展望を含むALSの異なる側面について論じた。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 言語 ,  遺伝 ,  遺伝子 ,  運動神経 ,  運動野 ,  脳幹 ,  疫学 ,  鑑別診断 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  病因 ,  筋力低下 ,  呼吸筋 ,  認知症
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  常染色体優性遺伝 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  散発性および家族性ALS ,  TDP-43病理学

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (3件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  臨床 ,  レビュー